골수종은 혈장 세포의 악성 형질 전환이 비정상적인 면역 글로불린 단백질의 과잉 생산을 동반하는 부 단백 혈증 혈흉증의 그룹에 속합니다. 이 질병은 상대적으로 드물며 인구 10 만 명당 평균 4 명입니다. 남성과 여성은 종양에 동등하게 감염되기 쉽지만 일부 데이터에 따르면 여성은 여전히 ​​더 자주 아프게됩니다. 또한 아프리카와 미국의 흑인 중 골수종 발병 위험이 커지는 징후가 있습니다.

환자의 평균 연령은 50 세에서 70 세까지 다양합니다. 즉, 대부분의 환자는 골수종 이외에도 골수종 이외의 다른 병리학 적 병기가있는 노인으로 예후를 심각하게 악화시키고 공격적인 치료법의 사용을 제한합니다.

골수종은 악성 종양이지만 상피가 아닌 조혈 조직에서 유래하므로 '암'이라고 부르는 것은 잘못입니다. 종양은 골수에서 자라며, 그 기본은 혈장 세포로 구성됩니다. 정상적으로이 세포들은 다양한 감염성 병원균을 퇴치하는데 필요한 면역 글로블린의 면역 및 형성을 담당합니다. 혈장 세포는 B 림프구에서 비롯됩니다. 세포 성숙이 방해되면 종양 복제가 나타나고 골수종이 생깁니다.

골수에서 불리한 요인의 영향으로 plasmablasts와 plasma cells의 생성이 증가되어 비정상 단백질 인 paraproteins을 합성하는 능력을 얻습니다. 이 단백질은 면역 글로불린으로 간주되지만 직접 보호 기능을 수행 할 수는 없으며 혈중 농도가 증가하면 혈액이 두꺼워지고 내부 장기가 손상 될 수 있습니다.

다양한 생물학적 활성 물질, 특히 환자에서 증가하는 인터류킨 -6의 역할이 입증되었습니다. 지지 및 영양 기능 (섬유 아세포, 대 식세포)을 수행하는 골수 간질 세포는 interleukin-6을 대량으로 분비하여 종양 세포의 활성 번식이 발생하고 자연 사멸 (apoptosis)이 억제되며 종양이 활발히 성장합니다.

다른 인터류킨은 뼈 조직을 파괴하는 세포 인 파골 세포를 활성화시킬 수 있으므로 뼈의 병변은 골수종의 특징입니다. 인터루킨의 영향을받는 골수종 세포는 건강한 사람보다 유리한 위치에 있으며, 빈혈 및 면역 저하 및 출혈로 이어지는 혈액 생성의 다른 콩나물을 옮깁니다.

질병의 과정에서 조건 적으로 만성과 급성을 구별하십시오.

  • 만성 단계에서 골수종 세포는 빠르게 증식하는 경향이 없으며 종양은 뼈를 떠나지 않고 환자는 기분이 좋으며 때로는 종양 성장의 시작을 알지 못합니다.
  • 골수종이 진행됨에 따라 종양 세포의 추가 돌연변이가 일어나 신속하고 활동적인 분열이 가능한 새로운 형질 세포의 출현을 초래합니다. 종양은 뼈를 넘어 몸 전체에 활발히 퍼지기 시작합니다. 내부 기관의 패배와 조혈 콩나물의 저해로 중독, 빈혈 및 면역 결핍 증상이 나타나며 이는 말기의 급성 단계를 만들어 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.

다발성 골수종의 주된 장애는 뼈 병리, 면역 결핍 및 많은 비정상적인 면역 글로불린의 합성과 관련된 변화입니다. 종양은 골반, 갈비뼈, 척추의 뼈에 영향을 미치며, 조직 파괴 과정이 일어납니다. 신장의 침범은 만성 부전을 유발할 수 있으며 이는 골수종으로 고통받는 환자에게 매우 일반적입니다.

골수종의 원인

골수종의 정확한 원인은 계속 연구되고 있으며, 이것의 중요한 역할은 돌연변이가 종양으로 이어질 수있는 유전자를 찾기 위해 고안된 유전자 연구에 속합니다. 따라서 일부 환자에서는 종양 성장을 정상적으로 차단하는 suppressor 유전자의 억제뿐만 아니라 특정 종양 유전자의 활성화가 주목되었다.

석유 제품, 벤젠, 석면과 장기간 접촉하는 동안 종양이 성장할 가능성이 있다는 증거가 있으며, 전리 방사선의 역할은 일본에서 원자 폭탄을 겪은 골수종 발병률의 증가로 나타납니다.

위험 요인 중 과학자들은 다음과 같이 지적합니다.

  1. 노년기 - 절대 다수의 환자가 70 세의 이정표를 넘었으며 1 %만이 40 세 미만입니다.
  2. 인종 - 아프리카의 흑인은 백인보다 거의 2 배 더 자주 골수종에 걸리지 만,이 현상의 원인은 확립되지 않았습니다.
  3. 가족 소질.

종양의 종류와 단계의 선택은 성장과 예후의 특징뿐만 아니라 의사가 선택할 치료 계획을 결정합니다. 한 종양 성장 사이트가 뼈에 위치하고 extra-cerebral neoplasia proliferates가있을 수 있고 병변이 일반화 된 성질을 가진 multiple이있을 때 골수종은 독방 일 수 있습니다.

다발성 골수종은 다양한 뼈와 내장 기관에 종양 병을 형성 할 수 있으며, 유병의 성격에 따라 결절성, 확산성 및 복수 결절성입니다.

종양 세포의 형태 학적 및 생화학 적 특징은 골수종 (plasmacytic, plasmablastic, small-cell, polymorphic-cellular)의 주된 세포 구성을 결정합니다. 종양 클론의 성숙 정도는 신 생물의 성장률 및 질병 진행의 공격성에 영향을 미친다.

뼈 병리의 임상 적 증상, 특징 및 혈액 내 단백질 스펙트럼의 장애는 골수종의 임상 단계의 방출을 사전에 결정합니다.

  1. 골수종의 첫 단계는 치료에 대한 좋은 반응이 있다면 환자의 기대 수명이 가장 길며 상대적으로 유리합니다. 이 단계는 다음과 같은 특징이 있습니다 : 헤모글로빈 수치가 100g / l 이상이고, 뼈의 병변이 없으며 결과적으로 혈중 칼슘 농도가 정상입니다. 종양의 질량이 적고 분비되는 파라 단백질의 수는 중요하지 않을 수 있습니다.
  2. 두 번째 단계는 엄격하게 정의 된 기준이 없으며 질병이 다른 두 원인에 기인 할 수없는 경우 설정됩니다.
  3. 세 번째 단계는 종양의 진행을 반영하고 뼈 파괴, 헤모글로빈이 85g / l 이하로 떨어지면서 칼슘 농도가 유의하게 증가하며 진행되는 종양의 양은 상당한 양의 종양 paraproteins을 생성합니다.

크레아티닌과 같은 지표의 수준은 예후에 영향을 미치는 신진 대사 장애와 신부전증의 정도를 반영하기 때문에 농도에 따라 크레아티닌 수치가 177 mmol / l (A) 이상인 경우 단계 A와 단계 B로 나뉘어집니다 단계 IB, IIB, IIIB.

골수종의 발현

다발성 골수종의 임상 적 징후는 다양하며 골 병리, 면역 장애, 혈액 응고 병리, 증가 된 혈액 점도 등 다양한 증후군에 적합합니다.

다발성 골수종의 주요 증후군

질병의 포괄적 인 그림 개발에는 무증상 기간이 항상 선행되며, 환자는 기분이 좋고 일하고 일상적인 일을하는 반면 15 년까지 걸릴 수 있습니다. 비정상적인 면역 글로불린의 존재를 나타내는 높은 ESR, 원인 불명의 소변 단백질 및 혈청 단백질의 전기 영동 중 소위 M-gradient만이 종양 성장을 나타낼 수 있습니다.

종양 조직이 성장함에 따라 질병이 진행되고 약화, 피로, 어지럼증, 체중 감소, 빈번한 호흡기 감염, 뼈 통증 등의 병적 증상이 나타납니다. 이러한 증상들은 연령과 관련된 변화에 맞추기 어려워 지므로 환자는 실험실 검사를 기준으로 정확한 진단을 할 수있는 전문가에게 보내집니다.

뼈 손상

골종양 증후군은 골수종 클리닉에서 중심적인 위치를 차지하는데, 그 중의 신 생물이 성장을 시작하고 파괴로 이어지기 때문입니다. 첫째, 갈비뼈, 척추, 흉골, 골반 뼈가 영향을받습니다. 이러한 변화는 모든 환자의 특징입니다. 골수종의 전형적인 징후는 통증, 부종 및 뼈 골절의 존재입니다.

통증 증후군은 환자의 90 %까지 경험할 수 있습니다. 종양이 성장함에 따라 고통이 심해지 며, 침대에서의 휴식은 더 이상 도움이되지 않으며 환자는 걷기, 사지 운동 및 구부리기가 어려워집니다. 중증의 급성 통증은 골절의 징후가 될 수 있습니다. 심지어는 약간의 움직임이나 압박만으로도 충분합니다. 종양 성장 영역에서는 뼈가 붕괴되어 매우 약해지고 척추는 평평 해지고 압박 골절이 발생하며 환자는 두개골, 갈비뼈 및 기타 뼈의 성장 및 가시 종양 마디의 감소를 경험할 수 있습니다.

골수 뼈의 파괴

골수종에 의한 골 손상의 배경에 대해, 골다공증 (골조직의 희박)이 발생하여 병리학 적 골절에 기여합니다.

조혈 계의 이상

이미 골수종이 발생하면 골수에서 종양의 성장과 관련된 조혈 장애가 나타납니다. 처음에는 임상 징후가 사라지지만 시간이 지남에 따라 빈혈이 나타나고 피부의 창백, 쇠약, 호흡 곤란 등의 증상이 나타납니다. 조혈 모세 혈관의 억제는 혈소판과 호중구의 결핍으로 이어 지므로 출혈 증후군과 전염성 합병증은 골수종에서 드문 일이 아닙니다. 골수종의 전형적인 징후는 질병의 무증상 기간 동안조차 특징 인 가속 된 ESR입니다.

단백질 병리학 증후군

단백질 병리학은 종양의 가장 중요한 특징으로 간주됩니다. 왜냐하면 골수종은 상당량의 비정상 단백질 - 단백질 또는 Bens-Jones 단백질 (면역 글로불린의 가벼운 사슬)을 생산할 수 있기 때문입니다. 혈청 내 병리학 적 단백질의 농도가 상당히 증가하면 정상적인 단백질 분율이 감소합니다. 이 증후군의 임상 증상은 다음과 같습니다.

  • 소변에서 단백질의 지속적인 배설;
  • 내부 장기에 아밀로이드 (병리 중에 만 나타나는 단백질)의 침착과 기능의 침범으로 아밀로이드증이 발생합니다.
  • Hyperviscose 증후군 (hyperviscose syndrome) - 두통, 사지 마비, 시력 저하, 괴저로의 영양 상태 변화, 출혈 경향에 의해 나타나는 단백질 함량 증가로 인해 혈액 점도가 증가합니다.

신장 손상

최대 80 %의 환자가 다발성 골수종에서 신장 손상을 입습니다. 이들 장기의 침범은 종양 세포에 의한 식민지화, 세관에서의 비정상적인 단백질 침착, 뼈 파괴 중 calcinate의 형성과 관련이있다. 이러한 변화는 소변의 여과 장애, 장기의 압박 및 만성 신부전 (CRF)의 발달로 이어지며 종종 환자 ( "골수종 콩팥")의 죽음을 초래합니다. CRF는 심각한 중독, 메스꺼움 및 구토, 먹기 거절, 빈혈의 악화와 함께 발생하며, 그 결과 신체가 질소 슬래그에 의해 중독 될 때 요독성 혼수 상태가 발생합니다.

기술 된 syndromes 이외에, 환자는 종양 세포로 두뇌 및 그것의 막의 침투 동안에 신경계에 심각한 손상을 경험하고, 수시로 말초 신경은 영향을 미치고, 약점, 피부 감도를 손상하고, 아픔이 생기고, 마비조차 척추 뿌리의 압축으로 가능하다.

뼈의 파괴와 칼슘의 씻어내는 것은 골절뿐만 아니라 고칼슘 혈증에도 영향을줍니다. 혈액에서 칼슘이 증가하면 메스꺼움, 구토, 졸음 및 의식이 악화됩니다.

골수에서 종양의 성장은 면역 결핍 상태를 일으키므로 환자는 재발 성 기관지염, 폐렴, prielonephritis, 바이러스 감염이 발생하기 쉽습니다.

다발성 골수종의 말기 단계는 중독의 증상, 빈혈의 악화, 출혈성 증후군 및 면역 결핍의 급속한 증가로 발생합니다. 환자는 체중 감량, 발열, 심각한 전염성 합병증으로 고통받습니다. 이 단계에서 골수종이 급성 백혈병으로 이행 할 수 있습니다.

골수종 진단

골수종 진단에는 질병 초기 단계에서 정확한 진단을 내릴 수있는 일련의 검사실 검사가 필요합니다. 환자 지출 :

  1. 일반 및 생화학 적 혈액 검사 (헤모글로빈, 크레아티닌, 칼슘, 총 단백질 및 분획물 등);
  2. 혈액에서 단백질 분획의 수준을 결정;
  3. 단백질 함량이 증가하는 소변에 대한 연구는 면역 글로불린의 경 사슬 (Bens-Jones 단백질)에서 검출 될 수 있습니다.
  4. 골수 선조 혈청 검사 (bone marrow trepanobiopsy)로 골수종 세포를 검출하고 hemopoiesis sprout의 병변의 특성을 평가합니다.
  5. X 선, CT, 뼈의 MRI.

연구 결과를 적절하게 평가하기 위해서는 질병의 임상 증상과 비교하는 것이 중요하며 어느 한 가지 분석을 수행하는 것이 골수종 진단에 충분하지는 않습니다.

골수 조직학 : 정상 (왼쪽) 및 골수종 (오른쪽)

치료

골수종 치료는 혈액 병원의 혈액 학자에 의해 수행되며 다음을 포함합니다 :

  • Cytostatic therapy.
  • 방사선 요법.
  • 알파 2 인터페론의 임명.
  • 합병증의 치료 및 예방.
  • 골수 이식.

골수종은 조혈 조직의 난치성 종양에 기인하지만시기 적절한 치료법을 통해 종양을 조절할 수 있습니다. 성공적인 골수 이식만으로 치료가 가능하다고 믿어집니다.

현재까지 화학 요법은 골수종 치료의 주요 방법으로 남아있어 환자의 삶을 3.5-4 년까지 연장 할 수 있습니다. 화학 요법의 성공은 지난 세기 중반 이후 프레드니손과 함께 사용 된 알킬화 화학 요법 약물 (alkeran, cyclophosphamide) 그룹의 개발과 관련이 있습니다. 다 화학 요법의 목적은 더 효과적이지만 환자의 생존율은 크게 증가하지 않습니다. 이 약물에 대한 종양의 항암 화학 요법의 개발은이 질병의 악성 경로를 초래하고, 근본적으로 신약은이 현상 (아폽토시스 유도제, 프로 테아 좀 억제제 (보테 졸 미브) 및 면역 조절제)과 싸우기 위해 합성되었습니다.

IAA 및 IIA 병기가있는 환자에서 통증 증후군이나 뼈 골절의 위험이없는 환자는 기대되는 전술이 허용되지만, 혈액 성분이 지속적으로 모니터링된다면 종양 진행 징후가 나타나면 세포 형성 억제가 필수적입니다.

화학 요법의 적응증은 다음과 같습니다 :

  1. 고칼슘 혈증 (혈청 칼슘 농도 증가);
  2. 빈혈;
  3. 신장 손상 징후;
  4. 뼈의 개입;
  5. hyperviscose 및 출혈성 증후군의 발병;
  6. 아밀로이드증;
  7. 전염성 합병증.

종양 세포의 증식을 억제하고 paraproteins의 생산을 감소시키는 alkeran (melphalan)과 prednisolone (M + R)의 병용 요법이 골수종의 주 치료법으로 인정 받고 있습니다. 저항성 종양의 경우, 초기의 심한 악성 질환뿐만 아니라, 빈 크리스틴, 아드리아 블라 스틴, 독소루비신이 개발 된 폴리 클로 요법 프로토콜에 따라 추가로 처방 될 때 다제 치료가 가능하다. M + P 계획은 4 주마다 주기로 시행되며, 신장 기능 부전의 징후가 나타나면 alkeran이 cyclophosphamide로 대체됩니다.

세포 증식 억제 치료의 특정 프로그램은 질병 경과, 환자의 상태 및 나이, 특정 약물에 대한 종양의 감도의 특성에 따라 의사가 선택합니다.

치료의 효과는 다음과 같이 입증됩니다.

  • 안정적이거나 성장하는 헤모글로빈 수준 (90g / l 이상);
  • 30g / l 이상의 혈청 알부민;
  • 혈중 칼슘의 정상 수치;
  • 뼈 파괴의 진행 부족.

탈리도마이드와 같은 약물의 사용은 골수종, 특히 저항성 형태에서 좋은 결과를 보여줍니다. 탈리도마이드는 혈관 신생을 억제하고 종양 세포에 대한 면역 반응을 향상 시키며 악성 형질 세포의 죽음을 불러옵니다. 탈리도마이드와 세포 증식 억제제의 표준 계획을 조합하면 좋은 효과를 얻을 수 있으며 일부 경우에는 정맥 카테터 설치 부위의 혈전증을 앓고있는 화학 요법 약물의 장기 투여를 피할 수 있습니다. 골수종으로 처방되는 상어 연골 (신생 혈관)의 약물 인 탈리도마이드 (thalidomide) 외에도 종양의 혈관 신생을 억제 할 수 있습니다.

55-60 세 미만의 환자는 다원 치료의 최상의 수행으로 간주되며 그 다음으로 말초 혈소판 이식이 이뤄집니다. 이 접근법은 평균 수명을 최대 5 년까지 연장시키고 환자의 20 %에서 완전한 완화가 가능합니다.

알파 -2 인터페론의 고용량 투여는 환자가 완화되고 몇 년 동안 유지 요법의 구성 요소가 될 때 수행됩니다.

비디오 : 다발성 골수종 치료 강의

방사선 요법은이 병리학에서 독립적 인 의미는 없지만, 골조직 파괴, 심한 통증 증후군 및 고독성 골수종의 큰 병이있는 뼈의 패배에 사용됩니다. 총 방사선 량은 일반적으로 2500-4000 Gy 이하이다.

합병증의 치료와 예방은 다음과 같습니다 :

  1. 감염성 합병증에 대한 광범위한 약물로 항생제 치료;
  2. 신장 기능이 부족할 경우 교정 (식이 요법, 이뇨제, 혈장 회수 및 흡인, 심한 경우에는 "인공 신장"장치에서의 혈액 투석);
  3. 칼슘 농도의 정상화 (이뇨제, 이뇨제, 글루코 코르티코이드, 칼시토린);
  4. 에리트로 포이 에틴의 사용, 심한 빈혈 및 출혈 증후군과 혈액 성분의 수혈;
  5. 의약 용액의 정맥 내 투여 및 적절한 통증 완화를 통한 해독 요법;
  6. 뼈 병리학에서 칼시토린, 단백 동화 스테로이드, 뼈의 파괴적인 과정을 감소시키고 골절을 예방하는 바이오 포스 포 네이트 그룹 (clodronate, zometa)의 준비가 사용됩니다. 골절이 나타날 때, osteosynthesis가 보여지며, 견인, ​​아마도 외과 적 치료, 운동 요법은 의무적이며 국소 방사선은 의도 된 골절 부위의 예방 조치로 사용될 수 있습니다.
  7. 심한 hyperviscose 증후군과 신장의 병리학에서 상당한 양의 종양 paraprotein의 순환으로 인해 환자는 혈류에서 큰 단백질 분자를 제거하는 데 도움이 hemosorption 및 plasmapheresis을 겪습.

골수 이식은 골수종에 대한 광범위한 사용을 아직 발견하지 못했는데, 합병증의 위험이 여전히 높기 때문에 특히 40-50 세 이상의 환자의 경우 더욱 그러합니다. 대부분 환자 또는 기증자로부터 채취 한 줄기 세포 이식이 수행됩니다. 기증자 줄기 세포의 도입은 골수종에 대한 완전한 치료로까지 이어질 수 있지만,이 현상은 화학 요법의 높은 독성으로 인해 가능한 최대 투여 량으로 투여되는 경우는 거의 없습니다.

종양 덩어리가 중요한 기관, 신경 뿌리 및 혈관을 압박 할 때 주로 국소화 된 형태의 골수종에서 골수종의 외과 적 치료가 거의 사용되지 않습니다. 척추 압박 골절 중 척수 압박을 제거하기위한 척추 병변의 수술 적 치료 가능성

민감한 환자의 화학 요법 중 기대 수명은 최대 4 년이지만 종양의 내성 형태는 1 년 이하로 줄일 수 있습니다. 가장 긴 수명은 IA-61 개월에서 관찰되며, IIIB에서는 15 개월을 초과하지 않습니다. 장기간의 화학 요법으로 약물의 독성 영향과 관련된 합병증뿐만 아니라 치료에 대한 종양의 2 차 저항성의 발현 및 급성 백혈병으로의 전환이 가능합니다.

일반적으로 예후는 골수종의 형태, 치료 반응, 환자의 나이 및 합병증에 의해 결정되지만, 대부분의 경우 심각하고 불만족 스럽습니다. 치료법은 드뭅니다. 패혈증, 출혈, 신부전, 아밀로이드증 및 세포 장기 축적에 의한 독성 손상과 같은 심각한 합병증으로 인해 대부분의 경우 치명적인 결과가 초래됩니다.

비디오 : 프로그램의 골수종 "Live is great!"

비디오 : 의사 및 다발성 골수종 환자

저자 : 의사 - 조직 학자 Goldenshlyuger N.I.

http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/mieloma/

골수종

골수종 혈액 질환이 진행되면 골수에서 혈장 세포가 파괴되어 악성 돌연변이가 발생합니다. 이 병은 paraproteinemic leukemia에 속하며, 두 번째 이름은 "Cancer of the blood"입니다. 본질적으로, 그것은 종양 신 생물에 의해 특징 지어 지는데, 그 크기는 질병의 각 단계마다 증가합니다. 진단하기가 어렵고 예기치 않은 사망을 초래할 수 있습니다.

다발성 골수종이란 무엇입니까?

"Rustitsky-Kalera disease"라고 불리는이 비정상적인 상태는 기대 수명을 단축시킵니다. 병리학 적 과정에서 암 세포는 전신 순환계로 들어가고 병리학 적 면역 글로불린 - 파라 단백질의 집중 생산에 기여합니다. 아밀로이드로 변형 된 이러한 특정 단백질은 조직에 침착되어 신장, 관절 및 심장과 같은 중요한 장기 및 구조의 작용을 방해합니다. 환자의 일반적인 상태는 질병의 정도, 악성 세포의 수에 달려 있습니다. 진단을 위해서는 차별 진단이 필요합니다.

독방 형질 세포종

이 유형의 혈장 세포 암은 골수 및 림프절에 국한된 병리학의 초점에 의해 구별됩니다. 다발성 골수종의 정확한 진단을 위해서는 여러 병태의 확산을 배제하기 위해 일련의 실험실 검사를 수행해야합니다. 골수종 뼈 병변 증상이 비슷할 때, 치료는 병리학 적 과정의 단계에 달려 있습니다.

다발성 골수종

이 병리학 적으로, 몇몇 골수 구조는 병리학의 초점이되어 빠르게 진행되고 있습니다. 다발성 골수종의 증상은 병변의 단계에 따라 다르며 명확성을 위해 아래 주제별 사진을 볼 수 있습니다. 혈액 골수종은 척추의 조직, 견갑골, 갈비뼈, Ilium의 날개, 골수에 속하는 두개골의 뼈에 영향을줍니다. 이러한 악성 종양으로 인해 환자의 임상 결과는 낙관적이지 않습니다.

무대

질병의 모든 단계에서 진행성 Bens-Jones 골수종은 환자의 삶에 중대한 위협이되므로 적시에 진단하는 것이 성공적인 치료의 50 %입니다. 의사는 골수종 병리의 3 단계를 구분하는데,이 병리학 적 증상의 증후는 단지 증가하고 증가합니다.

  1. 첫 번째 단계. 혈중 칼슘 농도가 과다하여 파라핀과 단백질이 소변에서 중요하지 않으며 헤모글로빈 지수가 100g / l에 도달하면 골다공증의 징후가 나타납니다. 병리학의 중심은 하나이지만 진행됩니다.
  2. 2 단계 병변이 여러 개가되고 paraproteins과 hemoglobin의 농도가 감소하면 암 조직의 질량은 800g에 이릅니다. 단일 전이가 우선합니다.
  3. 세 번째 단계. 골다공증은 뼈에서 진행되고, 골 구조에는 3 개 이상의 초점이 있으며, 소변과 혈중 칼슘에서 단백질의 농도가 최대화됩니다. 헤모글로빈은 병리학 적으로 85g / l로 감소합니다.

이유

뼈의 골수종이 자발적으로 진행되고 의사는 결국 병리학 적 과정의 병인을 결정하지 못했습니다. 방사선 피폭 후 사람들은 위험 그룹에 속합니다. 통계에 따르면 이러한 병원성 인자에 노출 된 후 환자의 수가 크게 증가했다고합니다. 장기 요법의 결과에 따르면, 임상 환자의 전반적인 상태를 안정화시키는 것이 항상 가능하지는 않습니다.

다발성 골수종의 증상

뼈의 병변이 있으면 환자는 처음에는 치료할 수없는식이 요법 후에도 교정 할 수없는 원인 불명의 빈혈이 발생합니다. 특징적인 증상은 뼈의 통증이며, 병적 골절이 발생할 수 있습니다. 골수종이 진행되는 동안 일반적인 웰빙의 다른 변화는 다음과 같습니다.

  • 잦은 출혈;
  • 손상된 혈액 응고, 혈전증;
  • 면역 감소;
  • 심근 통증;
  • 증가 된 소변 단백질;
  • 온도의 불안정;
  • 신부전 증후군;
  • 피로 증가;
  • 골다공증의 심각한 증상;
  • 복잡한 임상 사진에서 척추 골절.

진단

처음에는이 질병이 무증상이고 적시에 진단되지 않았기 때문에 의사들은 이미 신장병의 의심 인 골수종의 합병증을 확인했습니다. 진단은 환자의 육안 검사와 연조직, 뼈 구조의 촉진을 포함 할뿐만 아니라 추가적인 임상 검사가 필요합니다. 이것은 :

  • 뼈의 종양의 수를 결정하기위한 가슴과 골격의 방사선 촬영;
  • 골수에서 암세포의 존재를 확인하기위한 골수 흡인 생검;
  • trephine biopsy - 골수에서 채취 한 소형 물질 및 스폰지 물질에 대한 연구.
  • myelogram은 유익한 침습적 방법으로 감별 진단에 필요합니다.
  • 형질 세포의 세포 유전 학적 연구.

다발성 골수종의 치료

외과 적 방법의 복잡하지 않은 임상 사진이 사용 된 경우 : 기증자 나 자신의 줄기 세포 이식, 세포 유전체를 이용한 고도의 계량 화학 요법, 방사선 치료. Hyperviscose 증후군, 광범위한 신장 손상, 신부전증에 대해 Hemosorption과 plasmaphoresis가 적절합니다. 골수종 병리학을위한 몇달 동안 약물 치료는 다음을 포함한다 :

  • 뼈 부분의 통증을 제거하는 진통제;
  • 재발 성 정맥 내 및 정맥 내 감염 과정을위한 페니실린 항생제;
  • 강렬한 출혈을 다루는 지혈제 : Vikasol, Etamzilat;
  • 종양 괴사를 감소시키는 세포 증식 억제제 : 멜 팔란, 사이클로 포스 파 미드, 클로르 부틴;
  • 글루코 코르티코이드는 혈중 칼슘 농도를 낮추기 위해 무거운 술과 함께 사용됩니다 : Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • 면역 증강을 동반하는 경우에는 인터페론을 포함한 면역 자극제.

악성 종양이 성장할 때 이웃 기관에 대한 압력이 증가하고 그 이후의 기능 장애가있는 경우 의사는 외과 적 방법으로 그러한 병원성 종양을 긴급하게 제거하기로 결정합니다. 수술 후 임상 결과와 합병증은 예측할 수 없을 수도 있습니다.

골수종 영양

질병의 재발을 줄이려면 치료가 적시에 이루어져야하며 다이어트가 복잡한 계획에 포함되어야합니다. 그러한 영양 섭취는 평생 동안, 특히 다음 악화 기간에 요구됩니다. plasmacytosis 규정 식에 전문가의 귀중한 권고는 여기 있습니다 :

  • 단백질 섭취를 최소한으로 줄이십시오 - 1 일당 60g 이하의 단백질이 허용됩니다.
  • 콩, 렌즈 콩, 완두콩, 고기, 생선, 견과류, 달걀 등의 음식을 매일 배급하지 않도록하십시오.
  • 환자가 급성 알레르기 반응을 일으킬 수있는 음식을 먹지 않도록하십시오.
  • 정기적으로 천연 비타민을 섭취하고 집중 비타민 요법을 준수하십시오.

예측

환자가 치료를받지 않으면 향후 2 년 이내에 골수종으로 사망 할 수 있으며 일상 생활의 질은 정기적으로 감소합니다. 그러나 cytostatics의 참여로 체계적으로 화학 요법 과정을 거치면 임상 환자의 기대 수명은 드문 경우로 5 년으로 10 년으로 증가합니다. 이 약리학 그룹의 대표자는 임상 사진의 5 %에서 환자의 급성 백혈병을 유발합니다. 의사는 갑작스런 사망을 배제하지 않습니다.

  • 뇌졸중 또는 심근 경색;
  • 악성 종양;
  • 혈액 중독;
  • 신부전.
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골수종 - 질병의 모든 단계의 증상 및 예후

Rustitsky-Kalera 질환 또는 골수종은 순환계의 암 질환입니다. 이 질병의 특징은 혈액의 악성 종양으로 인해 비정상적인 면역 글로불린 (paraprotein)을 생성하기 시작하는 혈장 세포 (면역 글로불린을 생산하는 세포)의 수가 증가한다는 점입니다.

다발성 골수종 - 단순한 단어는 무엇입니까?

다발성 골수종은 골수종의 한 형태입니다. 이 질환에서 혈장 종양 세포 종양은 골수에서 발생합니다. 척추, 두개골, 골반, 갈비뼈, 가슴, 덜 일반적으로 신체 뼈의 뼈의 골수종은 통계적으로 더 일반적입니다. 다발성 골수종의 악성 종양 (plasmacytomas)은 여러 개의 뼈를 잡고 직경 10-12cm 크기에 이릅니다.

혈장 세포는 신체 면역계의 구성 요소입니다. 그들은 특정 질병 (면역 글로불린이 생산되어야하는 특수한 기억 세포에 의해 "제안"됨)으로부터 보호하는 특정 항체를 생산합니다. 종양 (혈장 골수종 세포)에 감염된 혈장 세포는 비정상적으로 (손상된) 면역 글로불린을 생성하여 신체를 보호하지 못하고 일부 기관에 축적되어 업무를 방해합니다. 또한, plasmacytoma의 원인 :

  • 적혈구, 혈소판 및 백혈구 수를 줄입니다.
  • 면역 결핍 증가 및 다양한 감염에 대한 증가 된 취약성;
  • 혈액 형성 장애 및 혈액 점도 증가;
  • 무기물 및 단백질 대사의 위반;
  • 다른 기관, 특히 신장에서의 침윤의 출현;
  • 종양 주변의 뼈 조직의 병리학 적 변화 - 뼈가 더 얇아지고 파괴되며 종양이 성장하면 연조직을 침범합니다.

골수종의 원인

Rustitsky-Kalera 씨 병은 의사들에 의해 연구되었지만 의료계에서 발생한 이유에 대해서는 합의가 이루어지지 않았습니다. T 또는 B 유형의 림프액 바이러스가 아픈 사람의 몸에 종종 존재하고, B 형 림프구로 형질 세포가 형성되기 때문에이 과정을 방해하면 파상 세포와 파상 형질 세포의 형성이 시작된다는 사실이 밝혀졌습니다.

바이러스 성 버전 외에도 골수종이 방사선 노출에 의해 촉발 될 수 있다는 증거가 있습니다. 의사들은 체르노빌 원자력 발전소의 폭발 지역에서 히로시마와 나가사키에서 영향을받은 사람들을 조사했다. 높은 방사선 량을받은 사람들 중에는 골수종 및 순환기 및 임파액 시스템에 영향을 미치는 다른 질병의 사례가 높은 비율로 발견되는 것으로 나타났습니다.

골수종 발생의 위험을 증가시키는 부정적인 요소들 중에서 의사들은 다음과 같이 부릅니다.

  • 흡연 - 흡연자의 경험이 길고 담배 피는 수가 많을수록 위험이 높습니다.
  • 면역 결핍증;
  • 신체에 대한 독성 영향;
  • 유전 적 소인.

골수종 - 증상

골수종은 주로 노년기에 발생하며 여성과 남성에게 모두 영향을 미칩니다. Rustitsky-Kalera disease - 환자에서 관찰되는 증상 및 임상상 :

  • 혈액 및 뼈 시스템의 손상;
  • 신진 대사 과정의 위반;
  • 비뇨기 계통의 병리학 적 변화.

다발성 골수종 증상 :

  • 골수종의 최초 증상은 뼈 통증 (척추, 가슴, 두개골 뼈), 자발적인 골절, 뼈 기형 및 종양 형성의 존재입니다.
  • 흉부 뼈의 변화로 인한 호흡 운동의 면역 및 제한 감소로 유발되는 빈번한 폐렴 및 기타 질병;
  • 심장의 근육의 영양 장애, 심장 마비;
  • 확대 비장과 간;
  • 골수종 신 병증은 신장에 장애가되어 소변 단백질이 특이 적으로 증가하며 신장 기능이 저하됩니다.
  • 정상 색소 성 빈혈 - 적혈구 및 헤모글로빈 수치의 감소;
  • 고칼슘 혈증 - 혈장과 소변에서 칼슘의 양이 증가하면이 상태는 매우 위험합니다. 증상 - 구토, 메스꺼움, 졸음, 전정기구의 손상, 정신 병리;
  • 정상 면역 글로불린의 감소 된 수준;
  • 조혈 장애 - 점막 출혈, 타박상, 지골 동맥 경련, 출혈성 체질;
  • 감각 이상, 두통, 졸음, 무감각, 경련, 어지럼증, 청각 장애, 호흡 곤란;
  • 최종 단계에서 - 체중 감소, 발열, 중증 빈혈.

다발성 골수종의 형태

골수종의 임상 - 해부학 적 분류에 따르면, 다음과 같은 형태가 발생합니다 :

  • 골수 또는 림프절에 하나의 종양 병변이있는 독방 골수종;
  • 여러 (일반화 된) 골수종 - 여러 종양 병소 형성.

또한, 다발성 골수종은 다음과 같습니다 :

  • 확산 -이 경우 병리 조직은 경계가 없지만 골수의 전체 구조를 관통합니다.
  • 제한된 부위에서 뼈의 다발성 (focal) plasmascytoma가 발생하고, 또한 림프절 (lymph node)에서 종양이 발생할 수 있습니다.
  • 확산 초점 - 확산 및 다중의 징후를 결합합니다.

골수종 - 병기

의사는 다발성 골수종의 세 단계를 세분화하고, 두 번째 단계는 일시적이며, 속도가 첫 번째 단계보다 높지만 세 번째 단계 (가장 심각한 단계)보다 낮을 때 :

  1. 첫 번째 단계는 저 헤모글로빈 100g / l, 정상적인 칼슘 수준, 저 단백 단백질 및 Bens-Jones 단백질, 0.6kg / m2의 종양 초점, 골다공증 및 골 변형이 특징입니다.
  2. 세 번째 단계는 85g / l 이하의 낮은 헤모글로빈, 100ml 당 12mg 이상의 혈중 칼슘 농도, 다발 종양, 파라 단백질 및 벤스 존스 단백질의 높은 농도, 총 종양 크기 1.2kg / m² 이상이 특징입니다 골다공증의 징후.

다발성 골수종의 합병증

종양의 파괴적인 활동과 관련된 합병증은 다발성 골수종의 특징입니다.

  • 심한 통증과 뼈의 파괴 (골절);
  • 혈액 투석의 필요성과 함께 신부전;
  • 지속적인 감염성 질병;
  • 수혈을 요하는 심한 빈혈.

골수종 - 진단

골수종을 진단 할 때, 특히 명백한 종양 병변이없는 경우에는 감별 진단이 어렵습니다. 환자가 골수종이 의심되는 경우, 혈액 학자는 환자를 검사하고 뼈 통증, 출혈 및 빈번한 전염병과 같은 징후의 유무를 검사합니다. 진단, 형태 및 정도를 명확하게하기 위해 추가 연구가 임명되었다.

  • 일반적인 혈액 및 소변 분석;
  • 가슴과 해골의 x- 레이;
  • 컴퓨터 단층 촬영;
  • 생화학 적 혈액 검사;
  • 응고 계통;
  • 혈액과 소변에서 paraproteins의 수를 연구;
  • 골수 생검;
  • Mancini 방법으로 면역 글로불린 측정에 대한 연구.

골수종 - 혈액 검사

의사가 골수종 진단을 의심하는 경우 의사는 일반 및 생화학 적 혈액 검사를 처방합니다. 다음과 같은 지표가 질병의 특징입니다 :

  • 헤모글로빈 - 100 g / l 미만;
  • 적혈구 - 3.7 t / l (여성) 미만, 4.0 t / l (남성) 미만;
  • 혈소판 - 180g / l 이하;
  • 백혈구 - 4.0g / l 미만;
  • ESR - 시간당 60 mm 이상;
  • 단백질 - 90g / l 및 그 이상;
  • 알부민 - 35g / l 이하;
  • 우레아 - 6.4 mmol / l 이상;
  • 칼슘 - 2.65 mmol / l 이상.

골수종 - 엑스레이

다발성 골수종 - X- 레이에서 가장 중요한 연구 단계. 방사선 촬영으로 다발성 골수종 진단을 진단하는 것은 충분히 확인하거나 떠날 수 있습니다. X 선을 이용한 종양 초점은 명확하게 볼 수 있으며, 의사는 뼈 조직의 손상 정도와 변형 정도를 평가할 기회를 얻습니다. X 선상의 산만 한 병변을 검출하기가 더 어렵 기 때문에 의사가 추가 방법을 요구할 수 있습니다.

골수종 - 치료

현재 다발성 골수종의 치료를 위해 다양한 조합의 약물을 주로 사용하는 통합 된 접근법이 사용됩니다. 척추의 파괴로 인해 척추를 고정하기 위해서는 수술 적 치료가 필요합니다. 다발성 골수종 - 약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

  • paraproteins를 싸우는 단백질의 합성을 자극하는 표적 치료;
  • 암 세포의 성장을 억제하고 그들을 죽이는 화학 요법;
  • 자체 면역을 자극하기위한 면역 요법;
  • 코르티코 스테로이드 치료, 주 치료 강화;
  • 뼈 조직 강화 비스포스포네이트 치료;
  • 고통을 줄이기위한 통증 치료.

골수종 - 임상 지침

불행히도 골수종을 완전히 회복하는 것은 불가능합니다. 치료법은 삶의 연장을 목표로합니다. 이렇게하려면 몇 가지 규칙을 따르십시오. 다발성 골수종의 진단 - 의사 추천 :

  1. 의사가 처방 한 치료법을주의 깊게 따르십시오.
  2. 의약품뿐만 아니라 산책, 수중 절차, 일광욕 (선 스크린 사용, 그리고 최소한의 태양 활동 - 아침과 저녁)으로 면역 기능을 강화하십시오.
  3. 감염으로부터 보호하기 위해 개인 위생에 관한 규칙을 따르고, 혼잡 한 장소를 피하고, 약을 복용하기 전에 손을 씻고, 먹기 전에.
  4. 맨발로 걷지 마십시오. 말초 신경이 쓰러져서 상처를 입히기 쉽고주의를 끌기가 쉽지 않습니다.
  5. 일부 약물은 당뇨병의 발달에 기여하기 때문에 식품의 당분 함량을 모니터링하십시오.
  6. 긍정적 인 감정은 질병의 과정에 필수적이기 때문에 긍정적 인 태도를 유지하십시오.

다발성 골수종에 대한 화학 요법

다발성 골수종에 대한 화학 요법은 하나 이상의 약물을 사용하여 수행 할 수 있습니다. 이 치료법은 부분 관해서 약 40 %의 부분 관해서 완전 관해를 가능하게하는데, 부분적으로는 50 %이지만 질병이 많은 장기와 조직에 영향을 미치기 때문에 질병의 재발이 자주 발생합니다. Plasmocytoma - 화학 요법 치료 :

  1. 치료 첫 단계에서는 일정에 따라 의사가 처방 한 화학 요법 약물을 복용 할 수 있습니다.
  2. 두 번째 단계에서 화학 요법이 효과적이라면 골수 자체의 줄기 세포를 이식하여 펑크를 내고 줄기 세포를 분리하고 다시 삽입합니다.
  3. 화학 요법의 과정들 사이에서 알파 인터페론 제제로 치료 과정이 수행되어 치료의 연장을 최대화합니다.

다발성 골수종 - 예후

불행히도, 골수종 진단으로 예후는 실망 스럽습니다. 의사는 치료 기간을 연장 할 수 있습니다. 종종 골수종 환자는 폐렴, 출혈 장애, 골절, 신부전, 혈전 색전증으로 인한 치명적인 출혈로 사망합니다. 좋은 예후 인자는 어린 나이이며 질병의 첫 번째 단계이며 최악의 예후는 신장과 다른 기관의 병, 다발 종양과 함께 65 세 이상인 사람들에게서 가장 나쁜 예후입니다.

다발성 골수종 - 수명 :

  • 1-2 년 - 치료없이;
  • 최대 5 년 - 치료를받는 사람들을위한 다발성 골수종의 평균 기대 수명;
  • 최대 10 년 - 쉬운 단계에서 화학 요법 및 질병에 대한 좋은 반응을 보이는 기대 수명;
  • 10 년 이상 동안 의사가 성공적으로 제거한 1 개의 종양 병변을 가진 환자 만 살 수 있습니다.
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골수종의 증상 및 징후

엄청난 수의 사람들이 생명을 위협하는 건강한 질병의 출현에 직면 해 있으며 그 중 하나는 골수종입니다. 그것은 어떤 종류의 질병인지, 그리고 골수종의 증상이 우리가 시간에 그것을 진단하는 데 도움이 될 수 있다는 것을 이해하는 것이 가치가 있습니다.

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골수종에 대한 설명 및 위험

골수종은 골수에 영향을 미치고 뼈 조직의 활성 파괴를 일으키는 암 특이성 질환입니다. 주로 노인에서 발생하며, 남성은 여성보다 질병의 출현이 더 큽니다.

그러한 진단을받은 사람들은 즉시 치료를 받아야합니다. 잃어버린 시간은 정상적인 혈액 세포가 종양 세포로 대체되기 시작하고 신체가 바이러스 성 및 전염성 질병에 대한 보호 기능을 상실하기 때문에 사람의 일반적인 상태를 악화시키는 합병증을 유발합니다.

이 질병은 건강, 뼈 손상, 면역 체계, 신장에 대한 여러 가지 문제로 위험합니다. 골수종 환자는 빨리 지쳐 버리고, 뼈는 매우 약해져 부상, 골절 및 갈라짐의 결과입니다. 사람은 몸에서 잦은 전염 및 염증 과정을 앓고 있습니다. 사람이 그러한 진단으로 얼마나 오래 살 것인지는 질병이 진단 된 여러 요소와 단계에 달려 있습니다.

무증상 기간이란 무엇입니까?

질병이 완전히 인체를 지배하기 시작하기 전에 여러 단계를 거칩니다. 무증상 기간은 다발성 골수종의 병기 중 하나이며,이 병은 환자의 상태 및 임상 증상을 변화시키지 않고 진행됩니다. 이 기간은 15 년까지 지속될 수 있습니다. 소변 분석의 연례 정기 검사 중에 단백질이 결정됩니다. 혈청에서 단백질의 전기 영동이 수행되면 비정상적인 면역 글로불린이 있음을 나타내면 혈액 검사에서 ESR이 높고 M- 그라디언트가 증가하는 것을 볼 수 있습니다.

다른 질병과 혼동 될 수있는 골수종의 일반적인 증상.

종종, 다발성 골수종 증상의 일부는 다양한 인간 장기 및 시스템의 다른 질병과 매우 유사합니다.

  1. 골수종의 첫 증상은 뼈에 통증이 있습니다. 야간에, 또는 신체의 위치를 ​​변경 한 후, 이러한 감각은 신체를 통해 이동하여 불편 함을 유발합니다. 통증은 또한 가슴에 배치 될 수 있습니다. 이러한 증상은 대개 아밀로이드증의 존재를 나타냅니다.
  2. 질병의 특정 단계에서 빈혈의 증상은 사람의 약점과 빠른 피로, 창백한 피부 및 심부전과 함께 특징적입니다.
  3. 체중 감소 및 발열과 같은 증상은 골수종의 진행 단계 및 그와 관련된 감염성 질환 중에 종종 나타나며 식욕 부진 및 기타 위험한 질병과 혼동 될 수 있습니다.
  4. 이 질환의 초기 단계에서는 메스꺼움, 구토, 피로감 증가, 몸의 약화 등 신부전 증상이 나타날 수 있습니다.

골수종을 다른 질병과 혼동하지 않기 위해서는 스스로 치료하는 것이 아니라 전문가의 도움을 받아야합니다! 의사는 신체 검사를 충분히 실시 할 수 있으며, 종양을 적시에 감지하고 필요한 치료를 제공 할 수 있습니다.

해외 진료의 선도적 인 전문가

Moshe Inbar 교수

Dr. Justus Deister

Jacob Schechter 교수

Dr. Michael Friedrich

가장 이른 표시

골수종 발병의 초기 징후는 피로, 신체 활동 감소, 식욕 감소 및 체중 감소 일 수 있습니다. 또한, 뼈에 특징적인 통증이 있습니다. 통증이 증가하는 경향이 있으며 진통제 복용 후 가라 앉지 않습니다.

혈청에서는 증가 된 칼슘 함량을 볼 수 있습니다. 결과적으로 소변량이 증가하고 몸이 탈수되며 구역질이 나고 구토가 시작됩니다.

골수종의 특징적인 증상

성숙한 급성 골수종 증후

악성 세포의 활동적인 발달이 시작될 때, 적혈구의 성숙은 혼란하게됩니다. 골수종은 이러한 성숙한 증상이 특징입니다 :

  • 피로;
  • 약점;
  • 창백한 피부;
  • 호흡 곤란;
  • 두통.

많은 골수종 환자들은 지속적으로 악화되는 전염병에 직면 해 있으며 종종 박테리아의 출현으로 인해 유발됩니다. 성숙한 골수종의 경우 요로 감염입니다.

또한 다발성 골수종은 혈소판 결핍을 유발합니다. 따라서 출혈이 증가하고 또 다른 특징적인 증상이 나타납니다. 사람들은 코에서 잦은 출혈을 경험하기 시작하고 여성들은 여전히 ​​월경이 증가합니다.

골수종의 징후 중 하나는 신경계의 변화입니다. 긴 신경이 손상되면 사지에 예리한 통증이 나타나 감도가 사라집니다. 사람이 마비를 시작하거나 신체의 아래쪽 부분의 감도를 상실하거나 심지어는 요실금을 시작하는 경우도 있습니다.

의사에게 언제 가야하나요?

매우 자주, 질병의 존재는 우연히 결정됩니다 : X 선 검사 또는 처방 된 혈액 검사 결과에 따라 다른 질병을 의심하거나 인구의 예방 시험 중에. 또한이 질환은 다음과 같은 이유로 불평하는 전문의에게 오는 환자에서 진단됩니다.

  • 뼈의 통증 (종종 등 뒤에서);
  • 피부의 약점과 창백함;
  • 빈번한 전염병.

이 모든 증상들은 골수종의 출현에 대해 항상 말하는 것은 아니며 다른 질병의 결과 일 수 있습니다. 그러나 그 중 하나가 나타나면, 충분한 검사를 실시하고 등장한 증상의 본질을 이해하는 데 도움을 줄뿐만 아니라 필요한 치료를 제 시간에 제공하는 전문가에게 연락해야합니다.

골수종의 징후와 증상을 무시하면 어떻게됩니까?

어떠한 경우에도 다발성 골수종의 증상을 무시할 수없고 치료를 거부 할 수 없습니다. 이것은 생명을 위협 할 수 있으며 또한 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.

  1. 골절은 그들 중 종양이 활발히 성장하여 생깁니다.
  2. 척수 부위의 압력으로 상지와하지의 감수성 또는 마비를 일으킬 수 있습니다.
  3. 골수종 환자의 주요 사망 원인 인 잦은 전염성 및 염증성 질환.
  4. 빈혈은 빈혈과 낮은 헤모글로빈 함량을 특징으로합니다.
  5. 높은 출혈.
  6. 昏睡, 뇌 혈관 단백질의 루멘의 폐쇄에 의해 자극.
  7. 신장 기능 장애.

예방

그들의 삶에서 배제 될 수있는 특별한 위험 요인이 없기 때문에 오늘날까지는 골수종 예방 조치가 의사에게 알려지지 않았습니다. 또한, 증상이 나타나기 전에 질병을 진단 할 수있는 조기 진단 방법이 없습니다. 따라서 모든 예방은 일반적으로 인간의 건강과 삶에 위험한 방사성 물질, 화학 물질 및 독성 물질과의 접촉을 제한하는 것입니다.

다발성 골수종의 재발을 방지하기 위해 환자는 다음 규칙을 따라야합니다.

  • 주치의가 정한 정비 요법을 정기적으로 시행한다.
  • 규정 식을 따르십시오;
  • 음주 및 흡연을 중단한다.
  • 몸에 충분한 수면과 휴식을 제공하십시오.
  • 전문가들이 권장하는 물리 치료법에 가야합니다.
  • 면제 기간에 수반 될 수있는 신생 합병증의 치료를 지연시키지 마십시오.

병의 초기 단계에 나타나는 골수종의 증상을 무시하지 마십시오. 이것은 매우 심각한 합병증을 초래할 수 있습니다. 시기 적절한 치료는 질병의 기존 증상을 제거하는 것뿐만 아니라 장래에 인간 생활의 지속성과 질을 최대화하는 데 도움이 될 것입니다.

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골수종 : 증상 및 초기 징후

다발성 골수종 및 골수종 증후의 진단

골수종 (골수종, plasmacytoma, myelomatosis 및 Rustitsky-Kalera 병)은 조혈 계의 심각한 질병으로,이 과정의 후반 단계에서 가장 자주 결정되므로 예후가 실망 스럽습니다. 조기 치료를 통해 환자는 환자의 생명을 연장하고 비교적 긴 사면을 달성 할 수 있습니다. 따라서 다발성 골수종의 조기 진단은 위험에 처한 모든 사람들에게 중요한 문제입니다.

질병 특성

골수 증은 혈액의 혈장 종양 세포군에서 가장 흔한 질병입니다. 다발성 골수종의 발병률은 종양학의 모든 경우의 1 % 및 혈액 암의 경우의 약 10 %입니다. 매년 세계 인구의 1 백만 명 중 30 명이 새로운 골수종이 발견됩니다.

이런 종류의 종양으로 인해 혈장 세포 중 하나 인 돌연변이가 발생합니다. 플라스마 세포 또는 플라스마 세포는 B- 림프구의 최종 형태이다. 이들의 기능은 외래성 인자를 인식하고 그것들에 특이적인 항체를 개발하는 것이다 (면역 글로불린).

돌연변이가 발생하면 플라스마 세포 클론 중 하나의 병리학 적 번식 (증식). 변형 된 혈장 세포는 감별 진단에서 골수종증의 주요 표지자 인 병리학 적 면역 글로불린 - 파라 프로틴을 생성한다.

질병은 주로 중증의 화학 요법을 견딜 수없는 노인 환자에게 영향을 미칩니다.

따라서 최초 돌연변이 형 플라스마 세포의 출현과 질병의 진단 사이의 시간은 생존 예측에 직접적인 영향을 미친다.

동시에, 병적 세포의 수와 골수종의 발달이 극도로 느릴 수 있습니다. 돌연변이가있는 첫 번째 형질 세포의 출현으로부터 골수종의 형성이 20-30 년이 걸릴 수 있습니다.

골수종 분류 및 진단

골수종은 골수의 건강한 조직에서 변형 된 형질 세포의 위치와 그 성분의 특성에 따라 분류됩니다. 조혈 조직의 병리학 적 세포의 국소화에 따라, 확산, 확산 - 초점 및 다중 (다중 - 초점) 형태의 질환이있다.

세포의 구성은 myelomatous 종양을 plasmablastic, plasmacytic, 작고 polymorphous 세포로 분류 할 수 있습니다. 비정형 형질 세포의 유형은 조직 (조직 학적) 연구에 의해 결정됩니다. 이 기능을 사용하면 종양 성장 속도를 예측할 수 있습니다.

의료 실무에서 공통적 인 분류 중 하나는 골격계와 내 장기의 병리학 초점 (초점)의 위치 파악 기능을 고려합니다.

독방 또는 단일 골수종 성 종양은 골수 조직을 포함하는 뼈 또는 림프절에 위치합니다. 림프절은 감염 인자에 대한 면역 반응에 직접 관여하므로 다발성 골수종의 영향을 받는다.

myelomatosis의 여러 초점은 한 번에 여러 장소를 차지합니다. 돌연변이 된 형질 세포에 특히 취약한 것은 척추, 장골 및 두개골, 어깨 뼈 및 갈비뼈의 골수 조직입니다. 비장, 여러 림프절 및 다리와 팔의 관상 뼈의 중앙 부분에서 종양이 자주 형성됩니다.

다발성 골수종이 의심되는 경우와 혈장 세포 단독 종양의 재발이 의심되는 경우 단층 촬영에 의한 전신 연구가 수행됩니다.

골수종의 증상

초기 단계에서이 질병은 거의 증상없이 발생할 수 있습니다. 병리학 적으로 변형 된 세포의 수가 임계 값에 도달하고 골수종이 단독 또는 다중 초점을 형성하면 plasmacytic cancer의 임상 증상이 나타난다.

다발성 골수종의 주요 증상 :

  • 팔다리, 어깨 뼈, 두개골 또는 척추의 뼈에 통증이 있습니다.
  • 심장 및 관절에 잔소리를 가라 앉히는 통증 (아밀로이드 침착 - 내부 장기에 paraproteins 저장 형태로 인한 것);
  • 빈번한 박테리아 감염;
  • 팔다리, 늑골 및 척추의 뼈의 병적 골절;
  • 약화,인지 기능 억제, 위장관 장애 (고칼슘 혈증 - 용해 된 뼈 조직에서 혈액으로의 칼슘 방출);
  • 빈혈;
  • 심장 심계항진 (적혈구 부족에 대한 보상 메커니즘의 결과);
  • 호흡 곤란, 두통;
  • 뼈 조직의 변화로 인한 가슴의 변형;
  • 신 병증 (그들의 덕트에 칼슘 결석의 형성으로 인한 신장 기능 장애);
  • 증가 된 혈장 점도의 배경에 대해 종종 혈액 응고를 감소시킨다 (잦은 출혈로 환자는 혈전을 형성 할 수있다).

매 10 번째 환자에서 병리학 적 형질 세포는 paraprotein을 생성하지 않습니다. 결과적으로, 골수종이 광범위하게 발병하는 단계에서도 증상은 무증상입니다.

발달의 여러 단계에서 plasmacytoma의 탐지 기준

증상의 강도와 그 목록은 질병의 단계, 유형 (예 : 다발성 골수종 증의 경우 골절 및 고칼슘 혈증이 우선으로 결정됨) 및 수반되는 만성 질환에 따라 다릅니다.

여러 단계의 골수종 증상

Bens-Jones 단백질은 혈장 세포에서 분비되는 화합물인데, 지표가 1 차 및 3 차 기준을 충족시키지 않으면 질병의 두 번째 단계가 제거 방법에 의해 더 자주 결정됩니다. 분자량이 낮기 때문에 신장을 통해 즉시 배설되어 환자를 검사 할 때 중요한 진단 표지가됩니다.

질병의 진단

골수종을 확인하려면 진단에는 시각적, 하드웨어 및 실험실 조사 방법이 포함되어야합니다.

검사에서 외과 의사 또는 종양 전문의는 환자에게 불쾌한 증상이 나타나는시기와 불쾌한 증상이 나타나는시기를 묻고 맥박을 측정하고 뼈의 통증 부위를 촉지하고 압박시 통증이 심해지는지 여부를 수정합니다.

피부 색깔도 평가되며 (빈발은 빈혈을 나타낼 수 있음), 타박상과 타박상의 존재, 빈번한 종양 위치의 부위에서의 부종.

골수종 증이 의심되는 경우, 환자는 일련의 연구를 처방받습니다.

골수종을 감지하는 데 사용되는 하드웨어 진단 방법 목록은 다음과 같습니다.

  • 해골과 가슴의 X 선 검사;
  • 자기 공명 영상;
  • 나선형 컴퓨터 단층 촬영.

세 가지 방법 모두 뼈 밀도 감소 영역을 식별하고 근골격계의 다른 질병과 병리를 구별 할 수 있습니다.

방사선 사진상에 다발성 골수종이있는 경우 두개골, 척추, 견갑골 및 팔다리의 뼈에 골 용해성 병변이있는 어두운 점이 점재하고 있음이 분명합니다.

독방 (단일) 종양에서는 밀도의 위반이 현지화 된 위치에서만 관찰됩니다.

Tomography는보다 유익하고 완전한 방법입니다. 그것은 당신이 짧은 시간에 그리고 신체의 개별 부분의 방사선없이 전체 musculoskeletal 시스템의 뼈의 병변을 추적 할 수 있습니다.

기 계 진단에는 골수를 채취하여 골수를 추출하는 샘플링 (천공)이 포함됩니다. 골수는 골수의 질적 및 양적 구성을 나타내는 생체 재료 (골수 조직) 분석의 결과입니다.

이 연구는 다른 유형의 혈액 암과 병을 구별 할 수있는 기회를 제공합니다. 골수종의 주요 진단 징후는 병리학 적으로 혈장 세포의 비율이 높습니다 (최대 1.5 %의 비율로 10-30 % 이상). 혈장 세포와 병행하여, 분화되지 않은 돌풍의 양이 증가 할 수있다 (표준은 1.1 %까지).

대조적으로 적혈구, 림프구 및 다른 조혈 세포의 함량은 현저하게 감소합니다.

plasmocytoma의 실험실 진단

"골수종"의 진단에서 핵심적인 역할은 골수 조직의 분석뿐만 아니라 실험실 진단 (혈액 및 소변 샘플)에도 할당됩니다.

혈액 골수종은 어떻게 발전하고 완치 될 수 있습니까?

골수종 증의 진단을 위해 다음과 같은 연구 방법이 사용됩니다.

  • 완전한 혈구 수;
  • 소변 검사 (일반 및 Zimnitsky);
  • 정맥혈의 생화학 적 분석;
  • 응고 동맥 경화 (응고 분석);
  • 면역 전기 영동;
  • 형질 세포의 세포 유전 학적 분석 (염색체 병리의 결정).

골수종에 대한 일반적인 혈액 검사의 결과는 표준과 크게 다릅니다.

Hemogloibnaya 수준뿐만 아니라 혈소판, 백혈구, 적혈구, 망상 적혈구 (적혈구의 전구체), 호중구의 수가 감소합니다.

적혈구 침강 속도가 증가하고 (백혈구 수식에서 단핵 세포의 비율), 백혈구 침전 속도가 증가한다. 샘플 1-2에서 플라스마 세포가 검출 될 수있다.

소변 기저의 일반적인 분석에서, 적혈구와 파라 단백질 (Bens-Jones 단백질)의 경쇄가 결정됩니다. 배설 된 체액은 건강한 사람보다 밀도가 높습니다 (주로 비정상 단백질로 인해).

생화학 적 분석은 신장 손상 (요산, 요소 및 크레아티닌 수치 상승)과 고칼슘 혈증의 징후를 보여줍니다. paraprotein의 존재로 인해 알부민의 소량의 배경으로, 총 단백질의 비정상적으로 높은 농도가 감지됩니다.

면역 전기 영동은 소변 또는 혈장에서 paraproteins을 결정하기 위해 수행됩니다. 비정상 세포의 종류에 따라 IgA (IgD, IgE, IgG) 또는 베타 -2 마이크로 글로불린의 paraproteins이 분석 중에 검출 될 수 있습니다 (후자의 수준은 질병의 단계를 나타냄).

추가 진단 방법으로 L- 락 테이트 (조직 손상 마커), 전해질 및 C- 반응성 단백질 (농도가 골수종 성장 인자 - 인터루킨 -6 수준에 영향을 미침)의 농도를 분석합니다.

진단 후 종양 전문의는 종양 성장의 전망과 비율 (혈장 세포 라벨링 지수)을 결정하기위한 분석을 수행합니다.

골수종의 차별 진단

골수종 증의 증상은 흔히 종양학 및 양성 기원의 더 흔한 질병의 징후와 유사합니다. 가장 큰 어려움은 혈장 세포종 및 양성 단일 클론 감마 병증의 징후의 분화입니다.

양성 감 염증은 또한 면역 글로불린 생성 세포의 클론 형성을 특징으로하지만, 그 수의 증가는 발생하지 않거나 매우 느립니다. 혈청에서 단일 클론 면역 글로불린의 농도는 3g / dl을 초과하지 않으며 골수 조직에서 혈장 세포의 비율은 최대 5 %입니다. 뼈의 병변과 고칼슘 혈증은 고정되어 있지 않습니다.

감마 나이 증은 paraproteinemia (혈액 내 비정상적인 단백질의 증가 된 양)의 가장 흔한 원인입니다. 통계에 따르면, 50 세 이상 인구의 1 ~ 1.5 %와 70 세 이상 인구의 3 ~ 10 %에서 관찰됩니다. 이 상태는 긴급한 치료가 필요하지 않지만 의사가 확실히 관찰합니다.

16 %의 경우 골수종으로 진행될 수 있으며, 17 %와 33 % (각각 10 년과 20 년 이내) - 다른 유형의 혈흉증으로 진행될 수 있습니다. 이 경우의 절반에서 병리학 적 단백질의 증가 된 양이 환자의 삶 전체에서 관찰되지만 그의 사망 원인이되지는 않습니다.

골 용해성 손상 (낮은 에스트로겐 분비, Recklingauzen 's disease, 노인성 골다공증, 전립선 및 갑상선암 전이)의 다른 원인과의 차별 진단은 paraproteins과 myelogram의 농도를 분석하여 수행됩니다.

골수종의 증상과 유사하게 월 데스트 롬 질환의 징후가 있습니다. 단일 클론 면역 글로불린 (IgM)의 특이한 증가, 파라 단백질의 과도한 생성 및 증가 된 수의 림프 성 세포 성 세포가 관찰됩니다. 유일한 차이점은 단층 촬영에서 결정되는 용질 성 뼈 병변이 없다는 것입니다.

paraproteinemia와 관련된 myelomatosis와 다른 syndromes의 차별 진단은 병인이 알려지지 않은 신부전증의 경우에도 수행됩니다.

골수종의 조기 진단은 일반적인 일반 임상 검사와 신장 검사 (혈액 생화학)에서만 가능합니다.

환자가 자신의 건강을 돌보고 결과의 역학 관계를 매년 모니터링하는 경우, 그는 골수종 증의 임상 증상이 나타나기 오래 전과 의사의 진찰을받을 수있는 기회가 있으며 질병의 장기적인 완화를위한 집중 치료법의 도움을받습니다.

골수종 - 질병의 원인, 증상, 진단, 치료 및 예후

골수종 혈액 질환이 진행되면 골수에서 혈장 세포가 파괴되어 악성 돌연변이가 발생합니다.

이 병은 paraproteinemic leukemia에 속하며, 두 번째 이름은 "Cancer of the blood"입니다. 본질적으로, 그것은 종양 신 생물에 의해 특징 지어 지는데, 그 크기는 질병의 각 단계마다 증가합니다.

진단하기가 어렵고 예기치 않은 사망을 초래할 수 있습니다.

다발성 골수종이란 무엇입니까?

"Rustitsky-Kalera disease"라고 불리는이 비정상적인 상태는 기대 수명을 단축시킵니다. 병리학 적 과정에서 암 세포는 전신 순환계로 들어가고 병리학 적 면역 글로불린 - 파라 단백질의 집중 생산에 기여합니다.

아밀로이드로 변형 된 이러한 특정 단백질은 조직에 침착되어 신장, 관절 및 심장과 같은 중요한 장기 및 구조의 작용을 방해합니다. 환자의 일반적인 상태는 질병의 정도, 악성 세포의 수에 달려 있습니다.

진단을 위해서는 차별 진단이 필요합니다.

이 유형의 혈장 세포 암은 골수 및 림프절에 국한된 병리학의 초점에 의해 구별됩니다.

다발성 골수종의 정확한 진단을 위해서는 여러 병태의 확산을 배제하기 위해 일련의 실험실 검사를 수행해야합니다.

골수종 뼈 병변 증상이 비슷할 때, 치료는 병리학 적 과정의 단계에 달려 있습니다.

다발성 골수종

이 병리학 적으로, 몇몇 골수 구조는 병리학의 초점이되어 빠르게 진행되고 있습니다.

다발성 골수종의 증상은 병변의 단계에 따라 다르며 명확성을 위해 아래 주제별 사진을 볼 수 있습니다.

혈액 골수종은 척추의 조직, 견갑골, 갈비뼈, Ilium의 날개, 골수에 속하는 두개골의 뼈에 영향을줍니다. 이러한 악성 종양으로 인해 환자의 임상 결과는 낙관적이지 않습니다.

질병의 모든 단계에서 진행성 Bens-Jones 골수종은 환자의 삶에 중대한 위협이되므로 적시에 진단하는 것이 성공적인 치료의 50 %입니다. 의사는 골수종 병리의 3 단계를 구분하는데,이 병리학 적 증상의 증후는 단지 증가하고 증가합니다.

  1. 첫 번째 단계. 혈중 칼슘 농도가 과다하여 파라핀과 단백질이 소변에서 중요하지 않으며 헤모글로빈 지수가 100g / l에 도달하면 골다공증의 징후가 나타납니다. 병리학의 중심은 하나이지만 진행됩니다.
  2. 2 단계 병변이 여러 개가되고 paraproteins과 hemoglobin의 농도가 감소하면 암 조직의 질량은 800g에 이릅니다. 단일 전이가 우선합니다.
  3. 세 번째 단계. 골다공증은 뼈에서 진행되고, 골 구조에는 3 개 이상의 초점이 있으며, 소변과 혈중 칼슘에서 단백질의 농도가 최대화됩니다. 헤모글로빈은 병리학 적으로 85g / l로 감소합니다.

이유

뼈의 골수종이 자발적으로 진행되고 의사는 결국 병리학 적 과정의 병인을 결정하지 못했습니다. 방사선 피폭 후 사람들은 위험 그룹에 속합니다.

통계에 따르면 이러한 병원성 인자에 노출 된 후 환자의 수가 크게 증가했다고합니다. 장기 요법의 결과에 따르면, 임상 환자의 전반적인 상태를 안정화시키는 것이 항상 가능하지는 않습니다.

다발성 골수종의 증상

뼈의 병변이 있으면 환자는 처음에는 치료할 수없는식이 요법 후에도 교정 할 수없는 원인 불명의 빈혈이 발생합니다. 특징적인 증상은 뼈의 통증이며, 병적 골절이 발생할 수 있습니다. 골수종이 진행되는 동안 일반적인 웰빙의 다른 변화는 다음과 같습니다.

  • 잦은 출혈;
  • 손상된 혈액 응고, 혈전증;
  • 면역 감소;
  • 심근 통증;
  • 증가 된 소변 단백질;
  • 온도의 불안정;
  • 신부전 증후군;
  • 피로 증가;
  • 골다공증의 심각한 증상;
  • 복잡한 임상 사진에서 척추 골절.

진단

처음에는이 질병이 무증상이고 적시에 진단되지 않았기 때문에 의사들은 이미 신장병의 의심 인 골수종의 합병증을 확인했습니다. 진단은 환자의 육안 검사와 연조직, 뼈 구조의 촉진을 포함 할뿐만 아니라 추가적인 임상 검사가 필요합니다. 이것은 :

  • 뼈의 종양의 수를 결정하기위한 가슴과 골격의 방사선 촬영;
  • 골수에서 암세포의 존재를 확인하기위한 골수 흡인 생검;
  • trephine biopsy - 골수에서 채취 한 소형 물질 및 스폰지 물질에 대한 연구.
  • myelogram은 유익한 침습적 방법으로 감별 진단에 필요합니다.
  • 형질 세포의 세포 유전 학적 연구.

다발성 골수종의 치료

외과 적 방법의 복잡하지 않은 임상 사진이 사용 된 경우 : 기증자 나 자신의 줄기 세포 이식, 세포 유전체를 이용한 고도의 계량 화학 요법, 방사선 치료.

Hyperviscose 증후군, 광범위한 신장 손상, 신부전증에 대해 Hemosorption과 plasmaphoresis가 적절합니다.

골수종 병리학을위한 몇달 동안 약물 치료는 다음을 포함한다 :

  • 뼈 부분의 통증을 제거하는 진통제;
  • 재발 성 정맥 내 및 정맥 내 감염 과정을위한 페니실린 항생제;
  • 강렬한 출혈을 다루는 지혈제 : Vikasol, Etamzilat;
  • 종양 괴사를 감소시키는 세포 증식 억제제 : 멜 팔란, 사이클로 포스 파 미드, 클로르 부틴;
  • 글루코 코르티코이드는 혈중 칼슘 농도를 낮추기 위해 무거운 술과 함께 사용됩니다 : Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • 면역 증강을 동반하는 경우에는 인터페론을 포함한 면역 자극제.

악성 종양이 성장할 때 이웃 기관에 대한 압력이 증가하고 그 이후의 기능 장애가있는 경우 의사는 외과 적 방법으로 그러한 병원성 종양을 긴급하게 제거하기로 결정합니다. 수술 후 임상 결과와 합병증은 예측할 수 없을 수도 있습니다.

골수종 영양

질병의 재발을 줄이려면 치료가 적시에 이루어져야하며 다이어트가 복잡한 계획에 포함되어야합니다. 그러한 영양 섭취는 평생 동안, 특히 다음 악화 기간에 요구됩니다. plasmacytosis 규정 식에 전문가의 귀중한 권고는 여기 있습니다 :

  • 단백질 섭취를 최소한으로 줄이십시오 - 1 일당 60g 이하의 단백질이 허용됩니다.
  • 콩, 렌즈 콩, 완두콩, 고기, 생선, 견과류, 달걀 등의 음식을 매일 배급하지 않도록하십시오.
  • 환자가 급성 알레르기 반응을 일으킬 수있는 음식을 먹지 않도록하십시오.
  • 정기적으로 천연 비타민을 섭취하고 집중 비타민 요법을 준수하십시오.

예측

환자가 치료를받지 않으면 향후 2 년 이내에 골수종으로 사망 할 수 있으며 일상 생활의 질은 정기적으로 감소합니다.

그러나 cytostatics의 참여로 체계적으로 화학 요법 과정을 거치면 임상 환자의 기대 수명은 드문 경우로 5 년으로 10 년으로 증가합니다.

이 약리학 그룹의 대표자는 임상 사진의 5 %에서 환자의 급성 백혈병을 유발합니다. 의사는 갑작스런 사망을 배제하지 않습니다.

  • 뇌졸중 또는 심근 경색;
  • 악성 종양;
  • 혈액 중독;
  • 신부전.

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골수종 : 원인, 증상 및 진단

골수종은 만성 백혈병의 한 형태, 즉 조혈 종양입니다. 또한 paraproteinemic hemoblastosis 소그룹에 속합니다. 질병 - plasmacytoma, Rustitsky-Kalera 병의 동의어. 이것은 골수 세포 (종양 세포)의 종양 증식이 특징이며 점차 뼈를 파괴하고 면역 글로불린의 합성을 손상시킵니다.

골수종은 백혈병의 약 8 분의 1이며 주로 45-65 세의 연령대에 속합니다 (어린 나이에이 병이 있었음에도 불구하고), 남성은 더 고통 받기 쉽습니다. 매년이 병리는 10 만 명 중 3-5 명으로 진단됩니다.

질병의 원인과 기전

질병의 원인을 알 수 없습니다. 이 질병의 기초는 정상적인 조건에서 사람에게 해를 끼치 지 않으며 부작용의 영향으로 만 활성화되는 바이러스라고 가정합니다.

  • 물리적 : 전리 방사선, 엑스레이;
  • 화학 물질 : 제조 (도료 및 니스); 의약품 (금 염, 일부 항생제);
  • 생물학적 : 바이러스 성 감염; 장 질환; 결핵; 스트레스;
  • 외과 개입.

골수에서 세포 안으로 침입 한 바이러스의 영향으로 림프구 세포 분화 새싹은 병리학 적 형질 세포를 형성합니다. 점차적으로, 그들은 번식하여 정상적인 혈구 전구체를 대체합니다. 결과적으로 혈액에 적혈구, 백혈구 및 혈소판이 부족하거나 범 혈구 감소증이 있습니다.

비정상적인 혈장 세포는 뼈 조직의 파괴를 자극하는 물질을 분비합니다. 또한, 이들은 알려진 종의 하나만 가지고 변형 된 면역 글로불린을 합성합니다. 알다시피, 모든 면역 글로불린에는 소위 경쇄가 포함되어 있습니다. 때로는 형질 세포가 분비하는 경우도 있지만,이 가벼운 사슬은 소변에서 배설됩니다. Bens-Jones 골수종이 발생합니다.

정상적인 글로불린 수치는 지속적으로 감소하고있어 감염성 합병증이 발생합니다.

과학자들은 질병에 유전 적 소인이 있다고 확신합니다.

분류

병의 국부적 인 형태와 확산 된 형태를 구분하십시오.

로컬 일 수 있습니다 :

확산 양식은 다음과 같습니다.

  • 여러 초점 (초점은 신체의 다른 부분에 있지만 골수는 영향을받지 않습니다 - 환자의 13 %);
  • 확산 초점 (골수 및 기타 장기의 변화 - 환자의 67 %);
  • 확산 (골수에만 영향을 받음 - 환자의 20 %에서).

1 %의 환자에서 경화 (골수의 간질 변이), 내장 (내장 장기의 변화)과 같은 특별한 형태의 질병이 관찰됩니다.

질병의 모든 단계에서 골수종 세포가 혈액에서 발견 될 수 있지만 이것은 질병의 필수적인 징후는 아닙니다.

질병의 증상은 두 가지 요인에 달려 있습니다 :

  • 종양 세포 증식;
  • 이 혈장 세포 - 항체와 유사한 특수 단백질에 의한 면역 글로불린의 분비.

골수종에서는 혈중 myelomatous 면역 글로불린의 함량이 증가하는 반면 정상 혈장 세포의 기능 억제로 인해 정상 면역 글로불린의 농도는 감소합니다. 변형 된 세포는 IgG (환자의 46 %) 또는 IgA (환자의 24 %)를 분비 할 수 있습니다. 이러한 형태는 증상이 거의 동일합니다.

환자의 약 20 %가 소위 Bens-Jones 골수종을 가지고 있고, 다른 5 %는 IgD를 방출하는 종양이 있습니다. 이 두 가지 형태는 신장의 손상과 실패를 동반합니다. Bens-Jones 골수종의 특징은 소변에서 paraproteins을 많이 방출하므로 혈액 내의 면역 글로불린 수치가 정상적 일 수 있습니다. 이로 인해 진단이 어려워집니다.

1 %의 경우, 골수종은 면역 글로불린을 생성하지 않습니다. 진단은 골수 검사에서만 확인 될 수 있기 때문에 진단시 심각한 어려움이 있습니다. 골수 검사에서 혈장 세포의 수치가 높아집니다.

마지막으로 IgM 형태는 4 %의 환자에서 발견되며, 림프절 병변, 비장 및 Waldenstrom macroglobulinemia와 유사합니다. 이 형태의 특이성은 느린 진행, 경미한 뼈 손상, 치료에 대한 좋은 반응, 환자의 더 긴 기대 수명입니다.

전체 종양 (종양 질량)에 따르면,이 질병의 3 가지 변종이 있습니다 :

  • 종양 세포의 질량은 600g 미만입니다. 헤모글로빈은 100g / l보다 높고, 혈액 내의 칼슘은 정상 범위 내에 있고, 방사선 지표는 골수종의 정상인 저수준입니다.
  • 종양 질량 600에서 1200 g : 처음과 마지막 단계 사이의 평균값;
  • 종양 질량 1200g 이상 : 헤모글로빈이 85g / l 미만, 혈액 중 칼슘이 정상보다 높다. 뼈 파괴 과정이 현저히 나타나고, 고단백 성분이 많이 함유되어있다.

각 단계에서 A (신장은 정상적으로 기능 함) 및 B (신장 장애, 혈액 중 크레아티닌 수준이 상승 함)가 격리됩니다.

이 분류는 화학 요법 및 환자 방사선의 강도를 결정하는 데 도움이됩니다.

질병의 예후를 명확히하기 위해 종양 성장 속도에 따라 분류가 필요합니다.

  • 새로운 핫스팟이 없습니다.
  • 새로운 초점은 수년에 걸쳐 점차적으로 나타납니다.
  • 치료에도 불구하고 종양의 양이 몇 주에서 수개월 이내에 증가합니다.

증상

수년간, 골수종은 ESR의 증가와 같이 혈액의 변화를 동반해야만합니다.

점차적으로 징후가 나타나고, 그 조합은 골수종을 시사합니다.

  • 뼈 통증;
  • 체중 감량;
  • 발열;
  • 혈액 검사에서의 이상 단백 혈증 (단백질 분획물의 비율 - 알부민과 글로불린이 후자의 급격한 우세의 방향으로 침범);
  • 적혈구 침강 속도 증가.

또한 환자는 약점, 관절과 척추 통증, 식욕 부진 및 골절 빈도에 대해 불평합니다.

빈번한 호흡기 감염 - 일반적인 면역 글로불린의 생성 억제와 관련된 기관지염, 폐렴 - 항체. 빈혈이 동반 된 혀, 심장, 피부 및 관절의 병변이있는 아밀로이드증의 가능성이 높습니다. 두통을 일으키는 혈액 점도가 증가했습니다.

검사 결과, 피부의 창백함, 체온의 증가, 갈비뼈, 두개골, 척추, 관절 부위의 도청시의 통증.

골다공증으로 인한 척추의 압박 골절로 인한 성장 감소가 있습니다. 뼈의 변형, 간과 비장의 확대가 있습니다.

심한 경우 만성 신부전은 중독, 가려움증, 부종, 혈압 상승과 같은 적절한 징후와 함께 발생합니다.

진단

증가 된 ESR은 오랫동안 질병의 유일한 신호 일 수 있습니다.

일반적으로 혈액 분석 결과 적혈구 침강 속도가 현저히 증가하고 주로 호중구 인 백혈구의 함량이 감소하고 단핵 세포 수가 증가하여 형질 세포가 검출 될 수 있었다.

또한, 정상 색 지수 (normochromic 빈혈)를 유지하면서 헤모글로빈 및 적혈구의 함량이 감소합니다. 혈소판 수 또한 감소 할 수 있습니다.

혈장 세포 (면역 글로불린을 생성하는 림프구)가 혈액에서 발견되면 이는 골수종의 징후가 아니며 건강한 사람 에게서도 발견 될 수 있습니다.

소변 단백질 및 실린더의 일반적인 분석에서 추가적인 연구를 통해 Bens-Jones 단백질을 결정할 수 있습니다. 소변에 합병증이 발생하면 혈액 (신장 출혈), 백혈구 및 박테리아 (요로 감염)가 있습니다.

신장 소변 분석 Zimnitsky의 기능을 결정하고 소변에서 단백질의 일일 손실을 결정합니다.

혈액의 생화학 분석에서 단백질 및 미네랄 신진 대사의 다양한 장애뿐만 아니라 신장 기능 장애의 지표가 결정됩니다 : 총 단백질 및 감마 글로불린, 칼슘, 요산, 크레아티닌 및 요소의 함량이 증가합니다.

혈장 세포의 15 % 이상이 골수 검사 (골수 점)에서 발견되며, 변형 된 골수종 세포가 검출 될 수 있으며, 정상 조혈 세포는 적은 수로 표시됩니다.

골수는 흉골 천자 (특별한 두꺼운 바늘로 흉골을 관통) 또는 생검 생검 (골반과 골수로 구성된 칼럼을 특별한 골반을 사용하여 취함)에 의해 얻어집니다.

환자가 다음 두 가지 징후가있는 경우 진단은 신뢰할 수있는 것으로 간주됩니다.

  • 골수에있는 골수 세포의 함량은 15 % 이상입니다;
  • trepanobiopsy에 의해 얻어진 trepanate에서의 형질 세포 침윤.

나열된 증상 중 하나만있는 경우 진단을 확인하려면 다음 세 가지 추가 사항이 모두 필요합니다.

  • 혈액과 소변의 paraprotein;
  • 골 용해 또는 일반화 된 골다공증;
  • 혈장의 혈장.

환자의 90-96 %에서 골수가 찔리는 동안 골수종 세포 (골수 세포 세포 증식)의 과도한 증식이 나타난다. 그러나, 이러한 변화의 초점 병변과 함께하지 않을 수 있습니다. 따라서 골수의 정상적인 사진은 진단을 배제하지 않습니다.

두개골, 갈비뼈 및 척추의 x- 레이 검사. 이 뼈에서는 다발성 골수종의 변화가 가장 자주 나타납니다. 방사선 학적 징후는 골수의 일반화 된 병변으로는 나타나지 않을 수 있습니다.

골다공증 (조직 미네랄 밀도의 감소), 골 용해 (뼈 조직의 용해), 골 경화 (짙어 지거나 뼈 구조의 상실), 병리학 적 골절 및 골 파괴의 특징적인 "스탬핑"병리가 결정됩니다.

또한 다음 연구가 할당 될 수 있습니다 :

  • 중추 신경계의 의심되는 병변에 대한 요추 천자;
  • 내부 장기, 특히 신장의 초음파;
  • 나선형 컴퓨터 단층 촬영술. 골수종의 병태를 발견 할 수 있습니다.
  • 종양 및 주변 조직의 상세한 3 차원 화상이 형성되는 자기 공명 영상;
  • 심전도 검사, 아밀로이드증으로 인한 부정맥 검출;
  • paraprotein 침전물을 검출하기위한 피부 또는 점막의 생검.

골수종에서는 요오드가 함유 된 대조법을 사용할 수 없습니다. 파라핀과 불용성 복합체를 결합하여 이러한 환자의 신장을 비가 역적으로 손상시킬 수 있기 때문입니다.

감별 진단은 림프종, 골수염 및 골다공증을 동반 한 질병으로 진행됩니다.

치료

화학 요법 과정은 골수종 환자에서 종양 세포의 증식과 번식을 억제하기 위해 처방됩니다.

초기 단계의 골수종이 발견되면 환자가 관찰되어 종양 괴종의 성장과 함께 집중 치료를 시작합니다.

  • 골수 이식 (노인의 경우 심각한 합병증의 위험이 있으므로 완벽하게 치료할 수는 있지만 거의 수행되지 않습니다).
  • 화학 요법 - 종양 세포의 증식을 억제하는 약물의 사용;
  • 주로 고 선량으로 척수를 압박하거나 파손을 일으키는 대 노드의 방사선 치료;
  • 화학 요법 후에 단백 동화 스테로이드, 칼시토닌, 비타민 D, 뼈 조직을 회복시키는 비스포스포네이트가 처방됩니다.
  • 감염성 합병증에 대한 항생제;
  • 신부전 치료;
  • 골절의 외과 적 치료;
  • 심한 빈혈 (헤모글로빈 수치가 60-70 g / l 미만)에서의 혈액 및 그 성분의 수혈;
  • 물리 치료 및 신체 활동이 가능합니다.

다발성 골수종의 가장 흔한 합병증 인 신부전 치료 :

  • 규정 식에있는 단백질 금지;
  • 무거운 술;
  • 이뇨제;
  • 혈액 내 크레아티닌 수치를 감소시키는 약물;
  • 장 흡수제;
  • 혈액 투석 세션;
  • 신장 이식.

질병 예방은 개발되지 않았다.

합병증 및 예후

골수종에서 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

  • 파괴로 인한 뼈 골절;
  • 상응하는 기관의 손상된 기능을 갖는 큰 종양 부위를 갖는 척수의 압박;
  • 폐렴, 신우 신염 및 기타 전염성 합병증 (이는 환자의 직접적인 사망 원인 임);
  • 빈혈 및 출혈, 최대 출혈 증후군 및 위장, 내장, 자궁, 코 출혈;
  • paraproteinemic coma - 골수종 면역 글로불린에 담그면 돌이킬 수없는 뇌의 기능 장애;
  • 만성 신부전.

질병의 초기 단계에서 종양이 자라지 않으면 평균 기대 수명은 몇 년 후에 측정됩니다. 적시 치료의 배경에도 불구하고 골수종의 성장이 시작된 경우 평균 수명은 2-2.5 년 (몇 달에서 10 년)입니다.

연락 할 의사

종종 골수종은 혈액 검사를 검사 할 때 치료사이지만 혈액학자는 일반적으로이 병을 치료합니다. 그 외에도 환자의 치료에서 합병증의 발달에는 정형 외과 - 외상 학자 (골절), 신장병 (폐렴), 폐렴 학자 (폐렴), 신경 학자 (신경계 손상)가 포함됩니다.

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다발성 골수종의 특징 및 치료법

골수종은 상당히 많은 환자가 있습니다. 병리학은 악성 질환입니다. 그것은 여러 종류의, 그것은 어떤 나이의 사람들에게 영향을 미칩니다. 골수종을 확인하고 치료하는 방법은 무엇입니까?

특색있는

다발성 골수종이란 무엇입니까? 그것 아래 악성의 병리를 이해합니다. 그것이 뼈에 처음 영향을 줄 때. 다음과 같이 질병의 발전 메커니즘이 있습니다.

B 림프구가 성숙되면 위반이 발생하고 플라스마 세포 대신에 암성 속성을 가진 골수종 세포가 형성됩니다. 그 이후 많은 유사 입자가 나타납니다. 그들은 축적되어 종양을 형성합니다. 이러한 과정은 한 번에 여러 장소에서 발생할 수 있습니다. 그렇다면 다발성 골수종이 될 것입니다.

뼈에 침투하면 신 생물이 주위 부위에 부정적인 영향을 미칩니다. 다발성 골수종은 파골 세포의 발생을 유발하여 연골과 뼈 조직을 파괴하고 공극을 형성합니다.

악성 입자는 사이토 카인 (cytokines)이라고하는 특정 단백질 분자를 생성합니다. 그들의 역할은 다음과 같습니다 :

  1. 다발성 신 생물의 성장 활성화. 더 많은 세포가 생산 될수록 새로운 병변이 더 빠르게 나타납니다.
  2. 면역 체계의 손상. 그것은 더 이상 병적 인 세포의 파괴에 대처할 수 없으며, 그 결과 신체는 규칙적인 전염병을 겪습니다.
  3. 파골 세포의 성장을 자극하여 뼈 조직의 파괴를 유발합니다. 결과적으로 환자는 관절에 통증이 있으며 종종 병리학 적 골절이 발생합니다.
  4. fibrogen과 elastin을 생산하는 섬유 아 세포의 수가 증가합니다. 이 때문에 혈장 점도가 증가하고 멍이 체내에 형성되며 출혈이 자주 발생합니다.
  5. 간 기능에 영향을줌으로써 혈액 응고를 감소시킵니다.
  6. 단백질 대사의 장애. 이것은 신장의 고장을 일으킨다.

다발성 골수종 ICD 10 No. C90.0은 대부분의 경우 임상 증상이 나타나지 않고 서서히 진행됩니다.

병리학의 다양성

뼈와 장기의 골수종은 병변의 수에 따라 2 가지 유형으로 나뉩니다.

  • 다발성 골수종. 여러 장소에 표시됩니다. 더 자주, 척추, 갈비뼈, 견갑골, 두개골, 다리와 팔의 뼈가 영향을받습니다. 대부분의 경우에 복수형이 있습니다.
  • 고독성 골수종. 몸의 한 영역에서만 감지됩니다. 척추 골수종, 림프절 일 수 있습니다.

아무리 많은 초점이 발견 되더라도, 임상상은 똑같이 나타나고 치료 전술 또한 변하지 않습니다. 그러나 골수종의 유형을 확립하는 것은 올바른 진단을 내리고 암 교육의 발전을 예측하는 데 중요합니다.

혈액의 다른 골수종과 형질 세포의 위치 :

  1. 확산 골수에서 비정형 세포의 형성으로 검출. 특징적인 부분은 플라즈마 세포를 그 영역 전체에 걸쳐 곱하는 것입니다.
  2. 다중 초점. 그것은 비정형 세포를 복제하고 골수의 크기를 증가시키는 악성 병변의 존재를 특징으로합니다.
  3. 확산 초점. 신 생물에는 병리학의 다중 및 확산 형태의 징후가 수반된다.

뼈와 혈액의 골수종은 세포 구성에 따라 나누어집니다.

  • Plasmocytic. 그것은 성숙한 형질 세포의 수의 초과를 특징으로하며, 이것은 집중적으로 paraproteins을 생산합니다. 이는 다발성 골수종의 발병을 억제하게되며, 치료에는 적용 할 수 없습니다.
  • Plasmoplast. 이 질병은 plasmablasts의 우세로 특징 지어 지는데, plasmablasts는 적극적으로 증식하여 소수의 paraproteins을 생산합니다. 이러한 혈액 골수종은 빠르게 발전하고 있으며, 좋은 치료법입니다.
  • 다형성. 발달 초기에 악성 병변의 형질 세포의 출현을 나타냅니다. 이것은 심각한 병리학의 존재를 암시합니다.

또한, 형질 세포 성 골수종은 만성적이고 급성입니다. 처음에는 천천히 진행되고, 암세포는 뼈 조직에서만 증식합니다. 환자는 자신의 건강에 영향을 미치지 않으므로 질병의 존재를 인식하지 못할 수도 있습니다.

피부의 골수종의 급성 형태는 뼈가 빠르게 발달하여 비정형 세포의 병리학 적 장애를 동반하기 때문에 새로운 형질 세포가 점점 더 자주 나타납니다.

개발의 원인

암 병리학은 아직 완전히 연구되지 않았으므로 뼈의 골수종이 발생한 정확한 이유를 말할 수는 없습니다. 의사는 건강한 세포의 퇴행에 어떤 요인들이 영향을 미칠 수 있는지 알고 있습니다.

따라서 다발성 골수종은 다음과 같은 현상으로 인해 발생합니다.

  • 유전. 부모가 다발성 골수종을 앓고있는 어린이들도 종종이 병리를 보여줍니다. 과학자들은 암 유전자를 확인하기 위해 많은 연구를 수행했지만 성공을 달성하지 못했습니다.
  • 화학 물질의 몸에 장시간 노출. 수은 증기, 가정용 살충제, 석면, 벤젠 유도체 일 수 있습니다.
  • 방사선의 영향.
  • 만성적 인 형태로 발생하며 면역 체계로부터 긴 반응을 필요로하는 염증 과정의 존재.

임상 발현

다발성 골수종의 증상은 다음과 같습니다.

  • 암세포의 파괴로 인해 뼈에 징징 거리는 징후가 있습니다.
  • 통증 증후군은 심장, 관절에 paraproteins의 축적으로 인해.
  • 뼈 조직에 공극이 형성되는 동안 발생하는 병리학적인 골절.
  • 면역력이 약하다. 병든 골수는 신체를 보호하기에 충분한 백혈구를 생산하는 능력을 잃어버린다.
  • 혈액 응고의 악화. 이것은 또한 다발성 골수종의 증상으로 혈소판 활동에 부정적인 영향을 미칩니다.
  • 신장 기능 부전.
  • 빈혈 다발성 골수종이있는 적혈구는 더 적게 생성되며, 결과적으로 헤모글로빈이 떨어지고 조직은 산소 기아로 고통받습니다.

골수종의 증상은 악성 세포가 많은 경우에만 나타납니다.

진단

전문가를 언급 할 때, 의사는 먼저 성병을 수집합니다. 그것은 언제 뼈의 통증, 감각 장애, 피로, 약점, 출혈, 만성 질환 및 나쁜 습관이 있었는지 아는 것이 중요합니다.

다음은 검사입니다. 다음과 같은 증상에 의해 다발성 골수종이 발생하고 있다고 의심 할 수 있습니다.

  • 뼈와 근육 조직에 발생하는 신 생물.
  • 불쌍한 혈액 응고로 인한 출혈.
  • 피부의 창백.
  • 심장 두근 거림.

검사 후 실험실 검사를 임명하십시오. 여기에는 골수종에 대한 혈액 및 소변 분석이 포함됩니다. Complete blood count는 유체의 특성을 평가할 수있게합니다. 골수종 환자에서 적혈구, 혈소판, 호중구, 망상 적혈구의 수준은 감소하지만 단핵구의 비율은 증가합니다. 헤모글로빈이 떨어지면 혈장 세포의 존재가 혈액에서 감지됩니다. ESR 수준이 상승합니다.

그 후에 혈액의 생화학 적 분석을 수행하십시오. 골수종이 나타날 수 있습니다. 총 단백질이 증가하면 알부민이 감소하고 칼슘, 요산, 크레아티닌 및 우레아 같은 성분이 증가합니다.

병리학의 존재에서 소변의 일반적인 분석은 높은 상대 밀도, 적혈구의 존재, 단백질의 높은 수준, 소변에 실린더의 존재를 보여줍니다. 이 체액의 변화는 신장 기능 장애를 나타냅니다.

다발성 골수종의 진단에는 골수 조영술도 포함됩니다. 그것의 도움으로, 골수 세포의 구조가 조사됩니다. 특수 장치를 사용하여 의사가 뼈를 찔러 영향을받은 조직을 수집합니다. 그런 다음 결과물을 현미경으로 연구합니다.

뼈 X 선 검사도 시행됩니다. 그것은 당신이 영향을받는 조직을 감지하고 종양의 존재를 확인할 수 있습니다. 완성을 위해 이미지는 앞면과 옆면에서 얻습니다.

다발성 골수종 컴퓨터 단층 촬영의 진단을 위해 처방되는 경우가 많습니다. 이 기술의 도움으로 병변, 뼈 조직의 파괴, 종양의 위치를 ​​확인하는 것이 가능합니다.

치료

다발성 골수종의 치료는 환자의 생명을 연장하기위한 것입니다. 결국, 병리학은 완치 될 수 없다. 신 생물의 치료는 골수종 세포의 발생과 재생을 억제하는 것을 목표로합니다. 치료에는 화학 요법과 증상 경감의 두 가지 방향이 있습니다.

첫 번째 기술은 화학 물질의 도움으로 종양의 발달을 막는 것입니다. 그것은 병리학을 퇴치하는 가장 효과적인 방법으로 간주됩니다. 골수종은 하나 또는 여러 가지 화학 물질로 치료할 수 있습니다.

단일 신 생물의 증상이있는 치료는 영향을받은 뼈 조직 부위를 제거하는 수술 적 중재의 도움으로 수행됩니다. 골수종이 여러 개인 경우이 방법은 효과가 없습니다.

또한 진통제 사용, 칼슘 수치 정상화, 혈액 응고 개선 및 신장 기능 활성화를 통해 증상을 없앨 수 있습니다.

민간 요법으로 골수종을 치료하는 것도 증상 치료에 적용됩니다. 환자는 임상 증후를 제거하고 면역력을 향상시키기 위해 약초를 사용할 수 있습니다. 약용 식물에서, hemlock, celandine, milkweed, sabelnik의 사용이 권장됩니다.

중증 다발성 골수종의 치료에는 종종 모르핀과 같은 약물 사용이 동반됩니다.

예방

의사가 다발성 골수종 발병의 정확한 이유를 밝힐 수 없기 때문에 구체적인 예방 조치는 없습니다. 그러나 종양학의 발생을 막기 위해 방사성 물질과 독성 물질의 몸에 노출시키지 않는 것이 좋습니다.

골수종은 면역 체계가 약화 된 사람들에게 더 많은 영향을줍니다. 그러므로 건강하고 활동적인 생활을하는 것이 중요합니다. 신체 활동은 인간의 면역 체계를 강화시킬 수 있습니다.

그다지 중요하지 않은 것은 다발성 골수종 및 예방법입니다. 음식은 균형 잡히고, 다양해야하며, 비타민과 미량 원소가 풍부한 음식을 많이 포함해야합니다. 신선한 채소, 과일, 견과류를 더 먹어야합니다.

골수종은 위험한 병리학 적 치료법이 아니며 사망 원인입니다. 따라서이 질병을 예방하기위한 조치를 취하는 것이 필요합니다.

http://ivotel.ru/diagnostika/mieloma-simptomy-i-rannie-priznaki.html

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콘 (cones)이나 입안의 다양한 융기는 대부분 무해하며 치료가 필요하지 않습니다. 구강 내 어느 곳에 나 나타날 수 있습니다 : 뺨 안쪽, 혀 아래, 잇몸 위로. 수반되는 증상은 또한이 형성의 근본 원인에 따라 달라질 수 있습니다.입안의 요동은 딱딱하거나 크거나 작거나 아프고 통증이있을 수 있습니다. 색깔은 빨간색에서 흰색으로 다양 할 수 있으며, 경우에 따라 혈액, 고름 또는 맑은 액체로 채울 수 있습니다.
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HE4 종양 마커는 특정 효소 단백질 분해 효소를 차단하는 역할을하는 물질이며 산성 글리세틴입니다. 각 사람은 자궁과 난관, 자궁 내막에서 난소 부속기, 폐, 자궁 내 작은 양을 가지고 있습니다.그것은 항 염증, 항균 작용에 필수적이며 정자의 성숙에 관여합니다. 특히, 초기 단계에서 난소의 종양 형성을 확인하는 것이 필요합니다.