Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 호르몬 활성 신 생물의 출현으로 특징 지어지며, 이는 개 트린을 생성하고 십이지장 궤양 및 소화성 궤양을 유발합니다. 이 기사에서는 졸린 어 - 엘리슨 증후군의 원인, 증상, 가능한 합병증, 예측, 진단 방법 및 치료법을 알려 드리겠습니다. 이 정보는 소화성 궤양의 증상과 매우 유사한 위험한 질병의 첫 증상의 출현을 의심하는 데 도움이되며 전문가의 치료 필요성에 대한 올바른 결정을 내릴 것입니다.

이 질환은 1955 년 Zollinger와 Ellison이 상부 소화관의 궤양이 치유하기 어려운 환자 2 명을 예로 들어 처음 설명되었습니다. 또한 산성도가 증가하여 설사가 발생하고 췌장에 종양이 나타났다. 이 신 생물의 세포는 많은 양의 가스트린 (위액의 생성 및 위장의 생리 기능에 영향을 미치는 생물학적 활성 물질)을 분리했으며,이 종양을 가스트리 노마 (gastrinoma)라고합니다. 나중에, 질병은 그것을 기술 한 의사의 이름을 따서 붙여졌습니다.

일부 통계

증례의 85-90 %에서 췌장의 머리 또는 꼬리의 세포에서 형성이 시작되고 약 10-15 %의 환자에서 종양이 십이지장 또는 림프 주위 림프절의 하부에 국한된다. 위장, 비장 또는 간에서 매우 드문 형태의 위 십이지장이 형성됩니다.

종종 이러한 종양은 천천히 자라지 만 약 60-90 %가 악성 종양입니다. 그들은 지역 림프절, 종격동, 비장 및 간으로 전이 할 수 있습니다. 위의 치수는 0.2-2 cm에 도달 할 수 있으며 드문 경우에는 5 또는 그 이상의 센티미터입니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 상대적으로 드물게 발견됩니다. 1 년에 백만 명의 사람들로부터 1-4 명의 환자가 있습니다. 전문가들은 처음에는이 질환이 흔히 일반적인 소화성 궤양으로 가려지며 환자의 90-95 %에서 소화성 궤양이 여러 개 발생하며 과도한 염산 생성에 의해 나타나는 것으로 나타났습니다. 이 병은 어떤 나이의 사람들 에게서나 (일반적으로 20-50 세의 사람들에게서) 발전 할 수 있으며, 보통 남성에게서 발견됩니다.

이유

지금까지 과학자들은 졸 링거 - 엘리슨 증후군의 발병 원인을 밝히지 못했습니다.

  • 이 질병의 주요 원인은 새로 형성된 신 생물에 의해 생성되는 많은 양의 가스트린이 끊임없이 통제되지 않고 방출되는 것과 관련이 있습니다.
  • 이 질환을 앓고있는 환자의 약 25 %가 췌장 조직뿐만 아니라 다른 땀샘 (갑상선, 부갑상선, 뇌하수체 및 부신 땀샘)에 의해 동반되는 다중 내분비 선종 증을 나타냅니다.
  • 일부 환자의 경우, 증후군의 발달은 위의 앞부분에 위치한 가스트린 생성 G 세포의 증식과 관련이 있습니다.
  • 또한,이 질병의 유전 적 성질에 관한 가정이 있는데 유전적인 요인이 엄마에게서 아이들에게 전염 될 때입니다.

증상

Zollinger-Ellison 증후군에서 환자는 위궤양 또는 십이지장 궤양의 징후가 있습니다. 그 결과로 나타나는 통증은 비정형 국소화를 나타낼 수 있고 고집적이며 흔히 기존의 항 궤양 치료에 잘 맞지 않을 수 있습니다.

일반적으로 환자들은 상복부에 심한 통증이 나타나는 것에 대해 불평합니다. 그들은 식사 후에 (소화성 궤양과 같이) 또는 공복시에 나타납니다. 소화관의이 부분의 점막에 대한 연구에서 다른 깊이의 궤양이 나타났습니다. 또한, 그러한 병변은 십이지장 벽 또는 위의 천공 및 위장 출혈의 발병을 일으킬 수있다.

환자의 약 35-60 %가 설사 증상을 나타내며, 일부 환자에서는이 증상이 졸린 저 - 엘리슨 증후군의 유일한 징후입니다. 대변은 반원형이며 물기가 있으며 많은 양의 지방과 소화되지 않은 음식물이 들어 있습니다.

통증과 설사의 병용은 대부분의 환자에서 관찰됩니다. 또한 졸 링거 - 엘리슨 증후군 환자는 다음과 같은 불만을 제기 할 수 있습니다.

  • 신맛을 내뿜는;
  • 흉골과 가슴 앓이 뒤에 타는 감각;
  • 구토;
  • 메스꺼움;
  • 체중 감소 (설사가 지속됨).

Zollinger-Ellison 증후군 환자의 약 13 %에서 심각한 식도염이 발생합니다. 이 환자 중 일부에서는 소화성 궤양과 식도의 협착이 발생할 수 있습니다.

공구 검사에서 발견 된 가스트리 노는 밀도가 높은 일관성을 지닌 둥근 붉은 색의 둥근 교육을 나타냅니다. 그것은 단일 또는 다중 일 수 있습니다.

위의 악성 종양의 경우, 환자는 암 중독의 징후가 나타나고 악액질이 발생합니다. 종양이 전이를 일으키면 국소 림프절, 종격동, 비장 또는 간장의 병변의 증상이 나타납니다.

합병증

Zollinger-Ellison 증후군은 다음과 같은 병리학 적 증상으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

  • 궤양 천공 및 복막염;
  • 위장 출혈;
  • 하부 식도의 협착;
  • 체중 감소 (악액까지);
  • 설사가 길어서 칼륨이 크게 손실되는 심장 기능 장애;
  • 위장관 장애 및 황달로 이끄는 종양에 의한 담관의 압박;
  • 위암의 악성과 전이.

진단

Zollinger-Ellison 증후군의 조기 진단은 소화성 궤양과이 질환의 임상 양상의 유사성으로 종종 방해받습니다. 그러한 경우의 중요한 진단 적 가치는 다음과 같은 연구가있다 :

  • 혈청 가스트린에 대한 혈액 검사;
  • 기능 검사 (음식 또는 세크린 및 칼슘 염을 이용한 약리학 적 검사)로 위액을 분석.

Zollinger-Ellison 증후군 환자 분석에서 가스트린 수치가 1000 pg / ml 이상으로 증가하고 유리 염산 수치가 4 ~ 10 배 증가한 것으로 나타났습니다.

이러한 실험실 테스트 외에도 다음 테스트가 수행됩니다.

  • chromogranin A 수준의 결정;
  • 호르몬 검사 (인슐린, prolactin, somatotropin 등).

내부 장기의 병변의 특성을 평가하기 위해 다음과 같은 연구가 수행됩니다 :

  • 위의 방사선 촬영;
  • FGDS;
  • 복부 기관의 초음파;
  • MRI;
  • CT 스캔;
  • 췌장 정맥에서 가스트린 수준을 측정하는 선택적 복부 혈관 조영술;
  • 방사성 동위 원소로 표지 된 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피;
  • 방사성 동위 원소 뼈 스캔.

Zollinger-Ellison 증후군이 의심되는 경우이 질환의 감별 진단은 항상 다음과 같은 질병으로 진행됩니다.

  • 상부 소화관의 종종 반복되고 오래 치유 된 궤양;
  • 소장의 종양;
  • 체강 질병;
  • B12 결핍 성 빈혈, 갑상선 기능 항진증 또는 유문 협착증에 의해 유발되는 과증식 혈증.

치료

Zollinger-Ellison 증후군이 발견되면 환자는 위장병 또는 수술 부서에 입원합니다. 종양이 악성 종양 인 경우 종양 클리닉에서 치료하는 것이 좋습니다.

보수 치료

Zollinger-Ellison 증후군의 약물 치료는 산성도를 줄이고 새로운 궤양의 출현을 예방하고 기존 궤양을 치료하는 것을 목표로합니다. 이렇게하려면 환자에게 다음과 같은 약물 그룹을 지정할 수 있습니다.

  • H2- 히스타민 차단제 - 파 모티 딘, 라니 딘;
  • 양성자 펌프 억제 물 - Rabeprazole, Lansoprazole, Omeprazole 및 다른 사람;
  • m-cholinolytics - Pirenzepine, platifillina hydrochloride;
  • stomatostatin analogue - Octreotide.

종양의 성장을 늦추거나 크기를 줄이기 위해 cytostatics (5-fluorouracil, doxirubicin, Streptozocin 등)를 처방 할 수 있습니다.

외과 적 치료

위 십이지장 전이가없는 경우 십이지장의 광섬유 경 막내 검사와 측면 십이지장 절제술과 같은 최소 침습 수술을 시행하여 제거하고 점막을 교정합니다. 더 복잡한 경우와 종양 부위를 확인하는 것이 불가능할 때, 위 절제술 또는 근위부 절제술을 이용한 위 절제술 또는 위 절제술을 시행합니다.

예측

Zollinger-Ellison 증후군의 결과는 소화 기계의 다른 암에 대한 예후보다 약간 더 좋습니다. 이 사실은 가스트 리노의 상대적으로 느린 성장률에 의해 설명됩니다. 간 전이가 발견 되더라도 5 년 생존율은 50-80 %이며 급진적 인 외과 개입 후 70-80 %에 이릅니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자의 사망은이 질병의 심각한 궤양 합병증으로 유발 될 수 있습니다.

연락 할 의사

위장에 통증이 있으면 설사, 속쓰림, 트림은 위장병 전문의와 상담해야합니다. 진단을 위해 의사는 혈청, 위액, 호르몬 등의 가스트린 수준을 결정하기 위해 실험실 검사를 처방 할 수 있습니다. 또한 FGDS, X- 레이, 초음파, MRI, CT 등 다양한 유형의 도구 연구를 환자에게 할당합니다. 위염 종은 종양 전문의와상의해야합니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 희귀하지만 심각한 질환으로 합병증으로 인해 위험합니다. 그것의 임상 발현은 여러 가지면에서 일반적인 소화성 궤양의 증상과 유사하며,이 병리학에서 형성된 종양은 악성으로 전이 될 수 있습니다. 또한, 위 또는 십이지장에서 형성된 궤양은 천공, 복막염 및 위장 출혈과 같은 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 급진적 수술은 환자 생존에 대한 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군에 관한 유용한 비디오 :

"건강하게 살려면"이라는 프로그램에서 엘레나 말리 셰바 (Elena Malysheva)는 가스트리 노에 대해 이야기합니다 (35 분 20 분 참조).

http://myfamilydoctor.ru/sindrom-zollingera-ellisona-simptomy-sovremennye-metody-lecheniya/

졸 링거 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군은 4 명에서 100 만 명이 발생하는 매우 드문 소화 기관 질환입니다. 주요 위험 집단은 노동 연령의 사람들입니다. 현재, 양성 과정을 가지고있는 가스트린 생성 신 생물의 원인은 아직 밝혀지지 않았다. 그러나 의사는 가장 가능성이있는 여러 요인을 확인합니다.

이 질병에는 비특이적 증상이있어 진단하기가 어렵습니다. 위장, 가슴 앓이 및 트림의 통증, 배설 및 내부 출혈의 위반으로 간주되는 주요 임상 징후.

가스트리나의 진단은 가스트린의 수준과 환자의 다양한기구 검사를 결정하는 것에 기반합니다. 치료는 매우 복잡하기 때문에 외과 수술과 함께 약물 치료가 필요합니다.

병인학

병리학은 임상 경과를 처음 설명한 과학자들의 이름에 따라 비슷한 이름을 얻었다. 현재까지, 위액 분비에 조절 효과가있는 생물학적 활성 물질 인 많은 양의 가스트린을 분비하는 종양이 발병 한 이유는 알려져 있지 않다는 사실은 주목할 만하다.

그러나, 위장병 학 분야에서 수행 된 수많은 과학적 연구의 배경에 비추어, 그러한 질병의 발병 가능성을 크게 증가시키는 다수의 predisposing factors가 알려지게되었다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 짐을 지은 유전;
  • 내분비 계의 기능 장애, 특히 부신 선 및 뇌하수체;
  • 부갑상선 과형성;
  • 소장 또는 십이지장의 궤양 성 종양의 존재;
  • 내장에 다량의 산성 위장 내용물을 일정하게 섭취;
  • 뇌하수체에서 국소화 된 양성 또는 악성 종양;
  • 소장에서의 운동성 또는 염증 장애;
  • 췌장 중탄산염의 많은 할당.

또한, 그러한 병의 원인이 첫 번째 유형의 다중 내분비 신 생물임을 제안합니다. 이 상태는 사람이 내분비 선종과 소장의 소화성 궤양이 동시에 존재한다는 사실을 특징으로합니다.

어떤 경우에도, 위암은 다음과 같은 신 생물입니다 :

  • 원형 또는 타원형;
  • 짙은 붉은 색조;
  • 2 밀리미터에서 2 센티미터로

종양은 느린 성장과 양성 과정을 특징으로합니다. 그러나 비슷한 진단을받은 세 번째 환자는 모두 악성을 낳습니다. 대부분의 경우 전이가 확산됩니다.

  • 국소 림프절;
  • 간 및 비장;
  • 복강 및 종격;
  • 피부

분류

신 생물의 수에 따라 위선종은 다음과 같다 :

  • 독방 또는 독방 - 약 70 %의 경우에서 진단;
  • 가스트린 생성 종양의 존재로 인해 자격을 갖춘 도움을 신청하는 4 명마다 4 번 발생합니다.

이와는 별도로 고 가스트린 혈증을 강조 할 가치가 있습니다.이 상태는 매우 드물며 부신, 식도 또는 신장의 신 생물이 존재하는 배경을 배경으로 발전합니다.

위치에 따라 다음이 있습니다.

  • 췌장 가스트리나는이 기관의 머리, 몸, 꼬리에 거의 똑같이 영향을주는 가장 일반적인 형성 부위입니다.
  • 십이지장 가스트 리노;
  • 위의 가스트 리노.

종양이 간과 비장뿐만 아니라 림프절 주위 임파선에서도 발생하는 것은 극히 드뭅니다.

증상 Symptomatology

Zollinger-Ellison 증후군에서는 십이지장 궤양 또는 표준 위궤양 치료를받지 않는 위궤양의 발병이 종종 발견됩니다.

이런 이유로 다음과 같은 증상이 임상 사진의 기초를 형성합니다 :

  • 상복부에 지속적 통증이 있으며 이는식이 요법에 관계없이 발생합니다. 이 특징은 남자에게서 일반적이다;
  • 대변의 액체 일관성으로 표현되는 배설 행위의 위반 - 매우 자주 가스트 리노 마의 유일한 징후로 작용하고 여성의 가장 특징입니다.
  • 가슴 부위의 불쾌감과 불타는 감각;
  • 가슴 앓이 및 위식도 역류의 유형의 불쾌한 신맛이 나는 트림;
  • 위장 출혈 - 환자의기구 검사 중에 발견됨.

가스트리 노의 드문 증상은 다음과 같습니다.

  • 개소리로 끝나는 메스꺼움의 시합;
  • 창백한 피부;
  • 체중 감소 - 종종 설사가 심한 경우에 발생하며, 종양의 악성 종양을 나타내는 경우는 드뭅니다.
  • 치아의 표면 결함;
  • 피부 및 가시 점막의 황변;
  • 식도의 협착으로 이어지는 협착의 형성.

어린이들에게 위의 모든 증상들이 관찰된다는 점에 주목해야한다. 그것은 더 큰 강도로만 표현된다.

진단

올바른 진단을 내리는 데 어려움은 십이지장이나 위의 일반적인 궤양 성 병변의 증상에 의해 임상상이 가려진다는 사실 때문입니다.

이로부터 진단은 다양한 위장병 학자에 의해 개인적으로 수행 된 조작과 같은 다양한 검사 및기구 검사를 포함해야합니다.

  • 환자뿐만 아니라 그의 직계 가족의 병력에 대한 연구 - 위장관의 만성 질환 또는 친척에서 유사한 질병을 진단하는 사실을 조사하는 것;
  • 환자의 생활사 수집;
  • 복강의 전벽의 촉진을 목적으로하는 철저한 신체 검사 - 경우에 따라 통증의 본질은 위염의 국소화를 나타낼 수 있습니다.
  • 그 사람에 대한 상세한 설문 조사 - 증상의 심각성을 처음으로 평가합니다.

실험실 테스트는 다음 사항의 구현으로 제한됩니다.

  • 혈액의 일반적인 임상 분석 - 위장관에서 출혈의 배경에서 발생할 수있는 빈혈을 확인합니다.
  • 생화학 적 혈액 검사 - 가스트린 함유량 평가;
  • 위 내용물의 분비량과 산도를 결정하는 검사;
  • secretin test -이 물질은 빈속에 환자에게 투여하고 가스트린의 함량을 모니터합니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 기자적 진단에는 다음이 포함됩니다.

  • EFGDS - 신 생물의 세포 및 조직의 구조를 결정하고 악성 종양을 나타낼 수있는 생검의 의무 구현;
  • 복막 장기의 초음파;
  • 선택적 복부 혈관 조영술;
  • CT 및 MRI 소화 시스템 - 가스트린 생성 종양의 국소화 및 전이의 탐지를 확인하기 위해.

진단 중에는 gastrinoom이 그러한 질병과 구별되어야합니다.

  • 어려운 cicatrization 또는 수시로 재발하는 궤양;
  • 체강 질병;
  • 소장의 종양;
  • 갑상선 기능 항진증 또는 위염, 유문 협착 또는 B12 결핍 빈혈의 진행과 함께 과증식을 일으킨다.

치료

외과 적 개입 같은 근본적인 치료법의 도움으로 신 생물을 완전히 없앨 수 있습니다. 전이가 확인되면 졸린 거 - 엘리슨 증후군 치료의 효과는 30 %에 불과합니다.

보수 요법으로 염산의 분비를 줄이기위한 의약 물질이 사용되며 특히 :

그러한 약제의 고용량 복용은 환자에게 평생 동안 처방 될 수 있습니다.

국소화의 위치에 따라 외과 적 치료는 다음과 같은 방법을 사용하여 수행 할 수 있습니다.

  • 광섬유 DAP;
  • 십이지장 점막 절제술을 이용한 옆 십이지장 절제술;
  • 위장의 완전 또는 부분 절제술;
  • 근위부 선택적 vagotomy;
  • 종창 형성;
  • 총 위 절제술.

화학 요법은 수술 불가능한 가스트 리노 마 또는 악성 종양의 경우에 사용됩니다.

합병증

Zollinger-Ellison 증후군의 증상과 치료는 합병증을 일으키는 두 가지 기본 요소, 즉 징후를 무시하고 부적절한 치료법을 유발합니다.

따라서, 위염의 결과는 다음과 같습니다 :

  • 복막염을 일으킬 수있는 십이지장 궤양 또는 위 천공;
  • 식도 내강의 협착;
  • 소화관 출혈, 빈혈로 이어지는;
  • 극도로 고갈 된 체중의 현저한 감소;
  • 종양의 악성 종양 및 전이;
  • 황달을 일으킬 수있는 종양이있는 담관의 압박;
  • 심장 기능의 침해.

예방 및 예후

Gastrinoma 발달을 예방하기 위해 그것은 권장됩니다 :

  • 나쁜 습관을 완전히 버려라.
  • 정신적 - 정서적 스트레스를 피하라.
  • 적절하고 효율적으로 먹는다.
  • 위장관 및 내분비 계통의 질병을 적시에 치료하여 가스트린 생성 종양을 일으킨다.
  • 1 년에 몇 차례 위장병 전문의가 검사해야합니다.

가스트리 노의 예후는 상대적으로 유리합니다. 이는 신 생물의 성장이 느리기 때문입니다. 5 년 생존율은 전이가있을지라도 50 %에서 80 %까지 다양합니다. 근치 적 수술 후 재발이없는 회복은 약 70 %의 경우에서 발생합니다.

환자의 사망은 소화성 궤양의 합병증처럼 가스트리나에 의해 그렇게 많이 유발 될 수 없습니다.

http://simptomer.ru/bolezni/zheludochno-kishechnyj-trakt/2528-sindrom-zollingera-ellisona-simptomy

졸 링거 엘리슨 증후군

졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)은 위와 십이지장의 소화성 궤양과 규칙적인 설사가 동반 된 증상 복합체입니다. 이 병은 1955 년에 췌장의 비밀, 위산의 높은 산성 생성과 소화성 궤양의 형성 사이의 관계를 발견 한 의사의 이름을 따서 명명되었습니다. Zollinger-Ellison 증후군이있는 고전적인 임상 사진과는 달리, 항 궤양 치료는 효과가 없습니다. 다음으로 우리는 질병의 원인과 그것이 필요한 치료 방법을 고려합니다.

Gastrinoma - 졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군을 일으키는 현재 알려진 요인은 염증성 산의 과분비, 재발 성 소화성 궤양, 췌장 종양 (미국 의사 인 R. Zollinger에 의해 기술 된) 임상 3 화를 특징으로하는 가스트린 생성 종양 (위궤양 종)이다 E. 앨리슨).

Zollinger-Ellison 증후군의 증상을 일으키는 종양은 15 %의 경우에서 위장에 국한되어 있으며, 다른 기록 된 예에서는 췌장의 머리 또는 꼬리에 국한되어 있습니다. 이와 관련하여, 위장 주스, 염산 및 효소 생산이 증가하여 함께 치료가 불가능한 소화성 궤양이 생깁니다. 대부분의 환자는 십이지장 궤양을 가지지 만, 종종 위장과 공장에 있으며, 일반적으로 병리 조직은 여러 개입니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상

외부에서 Zollinger-Ellison 증후군의 증상은 일반적인 소화성 궤양과 유사합니다. 즉, 흉부의 국소 통증으로 촉지 할 때 상복부에 통증이 있지만 십이지장 궤양이나 위궤양과는 달리이 병은 기존의 치료법으로는 받아 들일 수 없습니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 주요 증상은 상복부 통증입니다. 궤양이 위장에 국한되면 십이지장에 있으면 식욕 부진으로 30 분이 지나면 공복시 눈에 띄게되고 식후에 진정됩니다. 위에서 언급했듯이, 졸 링거 - 엘슨 증후군의 장기간 증상 치료 (항 궤양 치료)조차도 효과가 없습니다. 동시에, 식도의 점막의 염증을 관찰 할 수 있으며, 그 결과 내강이 좁아집니다.

또한 Zollinger-Ellison 증후군의 특징적인 증상은 지속적인 가슴 앓이 및 신 트림입니다. 과도한 염산이 소장에 들어가 운동성이 증가하고 흡수가 느려지므로 대변이 풍부 해지며 지방이 많아지고 환자는 단기간에 빠르게 체중이 감소합니다.

질병의 악성 경로의 경우, 종양 형성이 간에서 나타날 수 있으며, 이로 인해이 장기의 크기가 현저하게 증가합니다.

증후군의 진단

Zollinger-Ellison 증후군의 외적인 증상은 소화성 궤양과 매우 유사하기 때문에 감별 진단의 과제는 종양의 존재를 확인하거나 배제하는 것입니다. 엑스레이와 내시경 검사는 궤양의 존재를 밝혀 주지만 근본 원인 인 종양은 나타나지 않습니다. Zollinger-Ellison 증후군은 가스트린 수치가 높으면 나타납니다 (소화성 궤양의 경우 1000 pg / ml 대 100 pg / ml). 또 다른 특징은 주요 비밀의 산도가 100 mmol / h 이상이라는 것입니다. 진단에서 궤양이 여러 개인 경우 또는 궤양이 다소 특이한 경우 지키는 것이 좋습니다.

이 징후가있는 경우 초음파, 전산화 단층 촬영, 특히 종양을 시각화 할 수있는 선택적 복부 혈관 조영술을 사용하여 연구를 지정할 수 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료

Zollinger-Ellison 증후군을 동반 한 가스트 리노 마는 잠재적으로 악성 형성이며 급진적 인 또는 보수적 인 치료가이를 제거하기 위해 처방 될 수 있습니다. 첫 번째 경우, 전이를위한 내부 장기에 대한 추가 검사를 통해 가스트리 노의 완전한 절제가 수행됩니다. 원칙적으로, 수술 당시에는 이미 매우 일반적이며 수술의 30 %만이 완전한 치료로 이어진다. 궤양이 재발하기 때문에 위 절제술은 효과가 없습니다. Zollinger-Ellison 증후군의 보존 적 치료법에는 염산의 생성을 억제하는 약물이 포함됩니다.이 약물은 궤양의 재발 가능성을 고려하여 대용량으로 복용되며 원칙적으로 평생 동안 처방됩니다.

Zollinger-Ellison 증후군에서 악성 종양의 진단 불가능한 악성 종양이 발견되면 화학 요법이 처방됩니다. 그러나 종양이 오히려 천천히 자라기 때문에 다른 악성 종양보다 예후가 좋습니다. 치명적인 결과는 종양 자체 때문이 아니라 광범위한 궤양의 합병증 때문입니다.

http://www.neboleem.net/zollingera-jellisona-sindrom.php

졸 링거 - 엘리슨 증후군 (췌장 가스트 리 노마) : 원인, 원인, 진단, 치료

Zollinger-Ellison 증후군은 췌장의 랑게르한스 섬 (Gastrinomas)의 기능적으로 활동적인 종양의 존재로 인한 병리학 적 증상입니다. 이것은 과량의 종양이 호르몬 가스트린을 생산하는 드문 질환입니다. 병리학은 인간의 삶에 심각한 위협이됩니다. 질병의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사와상의하여 적절한 진단과 적절한 치료를 받아야합니다.

위염은 췌장 선종으로 과다한 폴리펩티드 호르몬 가스트린을 생성합니다. 그 영향으로 위장의 정수리 세포 수가 증가하고 염산의 분비가 증가하여 위장관 점막의 결핍을 야기합니다. 소화성 궤양과 십이지장 궤양. 그들은 약물 치료가 어렵고 지속적인 설사를 동반합니다. 비정형 국한화의 궤양은 길고 흔히 재발합니다.

대부분의 경우 개흉종은 췌장에 국한되어 있으며, 위, 십이지장 및 림프절 근처에 위치한 림프절에서는 다소 적습니다. 형태학면에서 종양은 짙은 붉은 색, 황색 또는 칙칙한 색, 둥근 모양 및 뚜렷한 캡슐없이 촘촘한 구조를 가지고 있습니다. 가스트리나의 크기는 대개 1-3mm에서 1-3cm 사이입니다. 대부분의 위배는 악성 신 생물입니다. 그들은 느린 성장과 지역 림프절과 인접 기관에 전이가 특징입니다.

위염은 독방과 복수로 나누어집니다. 전자는 항상 췌장에 국한되어 있으며, 후자는 신체의 다른 내분비선에 병변이있는 다발성 신 생물이 더 흔히 나타납니다.

처음으로 병리학은 지난 세기 중반에 두 명의 과학자들에 의해 묘사되었다. 졸 링거 (Zollinger)와 앨리슨 (Allison). 환자들은 위장관에서 경화하기 어려운 궤양, 위액의 높은 산성도 및 췌장의 섬 세포 장치의 종양을 발견했습니다. 과학자들은 점막의 궤양과이 종양에 의해 생성 된 호르몬 물질간에 밀접한 병리학 적 관계를 확인했습니다. Zollinger와 Ellison의 연구 덕분에이 증후군은 그 이름을 얻었습니다.

Zollinger-Ellison 증후군은 궤양 유발 궤양 체질 증후군이라고도합니다. 이것은 다소 희귀 한 위장관 병리학 적 병변으로, 20-50 세 남성에서 주로 발생합니다. 병리학 진단은 위약 검사, 도발 검사, 내시경 검사, 간 혈관 조영술, X- 레이, 초음파, 단층 촬영입니다. Zollinger-Ellison 증후군 환자는 외과 및 약물 치료를받으며 가스트리 노를 제거하고 항 증식 성 및 증상 치료를 시행합니다. 그들은 화학 요법뿐만 아니라 위액의 산성도를 감소시키는 처방 된 약물입니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 매우 위험한 질병입니다. 늦은 진단과 부적절한 치료로 환자가 사망하게됩니다.

이유

이 질환의 직접적인 원인은 췌장 종양입니다. 극히 드문 경우이지만, 위 또는 장의 여러 부분에 국한 될 수 있습니다. 가스트린 생성 종양은 때때로 다발 샘종 증의 징후가됩니다.

가스트리나 형성의 원인과 기전은 현재 완전히 이해되지 않았다. 질병이 엄마에게서 아이에게 유전되는 종양 발생에 대한 유전 이론이 있습니다. 유전자 돌연변이는 병리학 적으로 변형 된 세포의 통제되지 않은 성장을 일으킨다.

일반적으로 G 세포는 과량의 염분 산의 과분한 분비를 촉진시키는 위장관을 생산하며, 그 초과분은 위 내용물의 산성화를 유발하고 위장관의 생성을 억제합니다. 피드백의 원리에 염산은 호르몬 분비의 억제제가됩니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는이 과정이 통제되지 않아 지속적인 고인산 혈증을 유발합니다. Hypergastrinemia는 또한 갑상선 종양, 신장 지방종, carcinoid, 식도 평활근종의 증상입니다. 엄청난 양의 가스트린 생산은 위산의 분비를 자극합니다. 증가 된 산도는 항 궤양 치료가 불가능한 위궤양의 형성의 원인입니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 위험 그룹에는 다음이 포함됩니다.

  • 경험 많은 흡연자
  • 노인
  • 당뇨병 또는 만성 췌장염 환자,
  • 과체중
  • 음식 정권을 관찰하지 않고,
  • 이 병리에 유전성 소인이있다.

비디오 : Zollinger-Ellison 증후군의 개념

임상 사진

초기 단계의 졸 링거 - 엘리슨 증후군은 실제로 나타나지 않습니다. 이 질병의 유일한 증상은 염산의 과분비에 의한 지속적인 설사입니다.

  1. 통증 증후군 궤양이 형성됨에 따라 심한 통증은 의약품에 의해 제대로 저지되지 않는 완전히 특징없는 곳에서 나타납니다. 상복부 통증은 매우 강렬합니다. 식사를 한 후, 공복시 또는 식사 후 얼마 동안 발생합니다. hypochondria의 통증은 종종 뒤쪽으로 발산합니다.
  2. 소화 불량. 환자는 통증, 신맛의 트림, 가슴에 타는 것, 식욕 상실, 메스꺼움, 통증 증후군이있는 곳에서 위 내용물의 구토를합니다.
  3. 화가 의자 설사는 장내 과량의 염산 섭취로 인해 모터가 강화되고 흡입 기능이 약화됩니다. 의자는 풍부하고, 반 모양이고, 물이없고, 소화되지 않은 음식과 지방 함유 물의 조각이 있습니다. Steatorrhea는 리파아제 불 활성화로 인한 증후군의 빈번한 증상입니다. 설사는 영구적이거나 주기적입니다. 그것은 50 %의 환자에서 발생하며, 20 %에서는 병의 유일한 징후입니다.
  4. 악성 가스트리나 혈증은 신체의 고갈, 위장관 출혈, 산 - 염기 및 물 - 전해질 균형의 침해에 이르기까지 체중이 크게 감소 함으로 나타납니다.
  5. 많은 환자들이 식도염의 증상을 나타냅니다.
  6. 간장이 확대 될 수 있습니다.

췌장의 머리에 종양이 국한됨에 따라, 질병은 가려운 피부, 오른쪽 hypochondrium의 고통스러운 감각, 기름진 stools, meteorism으로 나타납니다. 기관의 꼬리 또는 신체에 대한 손상의 징후는 : 비장 비대, 체질량 지수의 저하, 갈비뼈 아래의 왼쪽 통증.

Zollinger-Ellison 증후군의 궤양은 자신의 특징을 가지고 있습니다. 그들은 꽤 크고, 여러 가지이며 항 궤양 치료에 반응하기 어렵습니다.

병리학의 빈번한 합병증은 다음과 같습니다 :

  • 궤양 및 복막염의 천공,
  • 소화관 출혈,
  • 인접 기관과의 궤양 납땜,
  • 몸의 흉터 수축
  • 수술 후 궤양 재발,
  • 몸의 고갈
  • 심장 기능 장애
  • 전이성 위염.

진단

위장병 전문의는 질병의 병력, 환자의 불만, 삶의 역사, 가족력을 ​​분석합니다. 항 궤양 치료, 잦은 재발, 설명되지 않는 설사, 고칼슘 혈증, Helicobacter pylori 감염의 부재 및 NSAID 사용과의 연관성에 대한 궤양의 내과 적 특성에 특별한주의를 기울여야한다. 그런 다음 의사는 객관적인 검사를 시행하며 그 동안 피부의 노폐물이나 황색이 드러납니다. 촉진 동안, 그들은 상복부 영역에서 현저한 통증을 나타낸다.

질병의 증상은 비특이적이며 위장관의 다른 질병과 유사하므로 정확한 진단을 위해 특별한 검사를 받아야합니다. 경음악 및 실험실 진단 방법을 사용하면 의심되는 진단을 확인하거나 반박 할 수 있습니다.

질병의 실험실 진단을위한 임상 재료는 환자의 혈액 및 위액입니다. 혈액에서 호르몬 가스 토린의 농도가 위액에서 결정됩니다 - 산도 수준. 이 병리학 적 지표는 두 지표 모두 증가 할 것입니다. Zollinger-Ellison 증후군과 위궤양을 구별하기 위해서는 인체에서 유해 박테리아 Helicobacter pylori의 존재를 확인해야합니다. 이를 위해 혈액 검사, 대변 검사, 호흡 검사, 세포학 검사를 실시하십시오. 배설물 지시기에 대한 분변 내용이 검사됩니다.

병리학 진단을위한 도구 적 방법으로는 식도 - 위 십이지장 내시경 검사, 위장 엑스레이, CT 및 MRI, 선택적 혈관 조영술이 있습니다. 이 연구 방법은 췌장 종양의 존재를 확인하고 그 크기와 정확한 국소화를 결정합니다. 전이를 발견하기 위해 흉부 장기의 방사선 촬영, 내시경 초음파, 방사성 동위 원소 표식 소마토스타틴 유사체를 이용한 신티그라피, 방사성 동위 원소 뼈 스캐닝이 수행됩니다.

위암 CT 스캔

치료

Zollinger-Ellison 증후군을 앓고있는 사람은 위장병이나 외과에서 치료됩니다. 악성 종양이있는 환자는 종양 전문 병원에 입원합니다.

가스트리뇨증 환자는 특정 요법과식이 요법을 따라야합니다. 식이 식사는 환자의 상태에 따라 구성됩니다. 다이어트 요법의 목표는 위장관의 자극을 줄이고, 염증을 줄이며, 궤양의 치유를 촉진하는 것입니다. 먹는 양은 하루에 최대 6 회입니다. 음식은 찐 것, 삶은 것, 구운 것과 초라한 형태로 섭취해야합니다.

보수 치료는 궤양의 빠른 치유, 위액의 산성도 감소, 재발 방지를 목표로합니다. 환자는 대개 Omeprazole, Ranitidine, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid 등의 약물을 처방받습니다. 이 모든 약들은 서로 다른 약리학 적 그룹에 속하지만 항 궤양과 항 증식 효과가 있습니다. 궤양 재발의 위험이 매우 높기 때문에,이 약제는 높은 용량으로 일생 동안 처방됩니다.

외과 적 치료는 잠재적으로 악성 종양을 제거하는 것입니다. 이상적으로는 종양을 완전히 제거해야 가장 유리한 예후를 얻을 수 있습니다. 수술 후,이 물질은 조직학으로 보내 져서 종양의 양질을 명확히합니다. 형성이 도달 할 수없는 방식으로 배치되면 부분 또는 전체 장기의 제거가 가능합니다. 환자는 위 제거를 지시했습니다. 이 경우 종양이 제거되지 않습니다. 가스트린은 기관에 영향을주지 않으며 질병의 증상은 더 이상 나타나지 않습니다.

종 양성 십이지장 절제술, 위선종 제거

  1. 탈핵 (Enucleation) - 껍질을 절개하지 않은 위의 가스트린을 제거합니다.
  2. Pancreatodudeenal resection - 췌장과 십이지장의 일부 제거.
  3. 췌장의 원위부 절제술.
  4. 췌장의 대퇴 절제술.
  5. 선택적 gastrolinoma 색전증.
  6. 위 절제술.
  7. 총 위 절제술.
  8. 복강경 검사는 복강의 완전 개방이 필요없는 흔한 현상으로 흉터는 남기지 않고 출혈과 합병증의 위험을 줄입니다.
  9. 간 전이가있는 경우에는 절제를 시행합니다.

수술 후 환자는 비타민 B12와 특수 칼슘 보충제를 처방받습니다.

흔히 내부 장기에 이미 전이가있을 때 환자가 의료 도움을 요청합니다. 이러한 경우 수술 후 완전한 치료는 환자의 30 %에서만 가능합니다.

화학 요법은 악성 신 생물의 존재하에 널리 사용됩니다. 그것은 종양 성장을 억제합니다. 그러나 그러한 치료조차도 유리한 결과를 보장하지는 않습니다. 환자는 Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin의 약품을 처방받습니다.

예후 및 예방

병리학의 예후는 신 생물의 조직학, 위치 및 전이 여부에 달려있다. 대부분의 경우 예후는 상대적으로 유리합니다. 이것은 종양의 느린 성장과 현대 의약품 시장에서 위의 분비를 줄이는 엄청난 약물의 존재 때문입니다.

5 년 생존의 예후는 환자의 초기 건강 상태, 적용된 치료 방법, 내부 장기의 전이 여부에 달려 있습니다. 치명적인 결과는 심각한 궤양 성 병변의 출현으로 발생합니다.

병리학의 발달을 피하기 위해 전문가는 다음 규칙을 준수하도록 권장합니다.

  • 바로 먹어라.
  • 정기적으로 위장병 전문의를 방문하십시오.
  • 위장관 내시경 검사를 1 년에 1 번,
  • 나쁜 습관을 싸우다
  • 스트레스와 갈등 상황을 피하십시오.
http://sindrom.info/zollingera-ellisona/

졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양, 위 염산의 과다 분비 및 위장관 점막의 궤양 유발 효과로 인해 나타나는 증상 복합체입니다. 이 질병은 통증, 설사, 속쓰림, 트림 및 위장 출혈과 같은 궤양의 증상에 의해 나타납니다. Zollinger-Ellison 증후군 진단은 기초 가스트린 수준, 내시경 및 X 선 검사 데이터, 초음파, CT, 선택적 혈관 조영술의 결정에 기반합니다. Zollinger-Ellison 증후군의 치료에는 위 십이지장 제거, 완전한 위 절제술, 이교 마비, H2 차단제, m- 콜린 렉솔 틱, 프로톤 펌프 억제제, 화학 요법이 포함될 수 있습니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군

Zollinger-Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장의 호르몬 활성 종양의 발달로 인해 과도한 양의 가스트린을 생성하여 위장에서의 산 생성을 증가시키고 소화성 및 십이지장 궤양을 유발합니다.

가스트린 생성 종양 (가스트리 노)은 APUD 시스템의 내분비 유사 세포의 선종에 속하며 원형 (난형) 모양, 밀도가 높은 일관성, 작은 크기 (일반적으로 0.2 ~ 2cm)가있는 진한 빨간색의 단일 또는 다중 노드로 표시됩니다. Zollinger-Ellison 증후군에서 위선종은 십이지장 또는 주변 림프절 (드물게 위, 비장, 간장)에서 1/3 정도의 췌장의 몸 또는 꼬리에 압도적으로 국한됩니다. 위궤양의 3 분의 2는 악성 종양이며, 천천히 자라며 주로 국소 쇄골 상부 림프절, 간, 비장, 종격동, 복막 및 ​​피부에서 전이됩니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 경우 상부 위장관의 다발성 궤양의 존재 (예 : 십이지장 말단부, 공장)가 길고 빈번한 재발이 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군은 소화기 내과 적 병리학 (인구 백만 명당 약 4 건)으로 주로 20 세에서 50 세 사이의 남성에서 발생합니다.

이유

Zollinger-Ellison 증후군의 주요 원인은 췌장 또는 십이지장의 가스트린 생성 종양의 존재로 인해 지속되는 통제되지 않은 고 가스 가뇨증입니다. 졸 링거 - 엘리슨 증후군 환자의 거의 1/4이 췌장뿐만 아니라 뇌하수체, 갑상선 및 부갑상선 및 부신 땀샘에 손상을 입은 여러 가지 내분비 선종 증 유형 I을 나타냅니다.

때로는 졸 링거 - 엘리슨 증후군 (Zollinger-Ellison syndrome)이 정자의 G- 세포를 생성하는 가스트린의 증식과 관련이있을 수 있습니다. 정상적으로, G 세포에 의한 가스트린 분비는 음성 피드백 메커니즘 (억제제는 염산의 방출이다)에 의해 조절된다. Zollinger-Ellison 증후군에서의 가스트린 종양 생성은 통제되지 않았기 때문에 통제되지 않은 고가 가스 혈증을 유발합니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 증상

Zollinger-Ellison 증후군에서는 중증의 위궤양 및 십이지장 궤양이 궤양 치료에 관용적 인 비정형 국위 검사에서 발견 될 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군의 임상 증상은 상지 복부, 다량의 지방 (설사와 지방질 제거제), 장기간의 속쓰림 및 트림, 식도염, 식도 협착을 포함하는 반투명 한, 반 모양의 또는 물기가 많은 변에 지속적이고 강렬한 통증입니다. 설사는 공장의 내용물의 산성화, 연동 증가, 염증의 진행 및 흡수 장애로 인해 발생합니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 악성 성질은 체중의 유의 한 감소를 나타낼 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군에서는 파괴적인 과정과 합병증 (천공 및 위장 출혈)이 발생하는 경향이 있습니다.

진단

Zollinger-Ellison 증후군의 조기 진단의 어려움은 일반적인 소화성 궤양과 유사한 증상의 존재와 관련이 있습니다. 촉진은 상피의 심한 통증, 궤양의 국소 통증을 나타 냈습니다 (Mendel의 긍정적 인 징후).

Zollinger-Ellison 증후군의 차별 진단 값은 표준화 된식이 부하 또는 세 크레신, 글루카곤, 칼슘 염의 정맥 내 투여를 통한 기능 검사의 수행으로 혈청의 기초 가스트린 수준과 위 분비 지표를 연구합니다. Zollinger-Ellison 증후군의 경우, 일반적인 소화성 궤양과 달리 혈액 내 가스트린 수준 (최대 1000 pg / ml 이상)과 유리 염산의 흐름 속도 (4 ~ 10 배)가 크게 증가합니다. Zollinger-Ellison 증후군 특이성 검사는 secretin을 이용한 검사로 대부분의 환자에서 정상 십이지장 궤양을 가진 환자의 농도가 감소하면 가스트린 농도를 증가시킵니다. 유사한 효과는 글루카곤 및 글루 콘산 칼슘으로 로딩 시험에 의해 야기된다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군의 진단은 도구 적 조사 방법으로 보완됩니다. Zollinger-Ellison 증후군의 의심은 여러 개의 궤양 성 병변이 있고 위의 X 선과 FGDS에 의해 드러난 궤양의 특이한 위치 때문에 발생할 수 있습니다. 복강과 CT의 초음파 검사를 통해 췌장 종양을 시각화 할 수 있으며 악성 가스트 리노의 경우 간장이 크게 확대되고 종양이 형성 될 수 있습니다. Zollinger-Ellison 증후군을 진단하는 가장 유익하고 기술적으로 어려운 방법은 췌장 정맥에서 가스트린 수준을 측정하는 선택적 복부 혈관 조영법입니다.

Zollinger - Ellison 증후군은 상부 위장관 경화증, 소아기 종양, 소장 종양, 갑상선 기능 항진증, 위염, 유문 협착증, B12 결핍 빈혈이있는 고위 가스트린 혈증이있는 반복적 인 흉선 형성과 종종 반복되는 궤양으로 구분됩니다.

졸 링거 - 엘리슨 증후군 치료

Zollinger-Ellison 증후군 치료를위한 근본적인 방법은 점막의 철저한 교정을 통해 십이지장과 십이지장 절제술을 시행 한 위 십이지장 제거술을 이용한 위 십이지장 제거술입니다. 종종 수술이있을 때 여러 기관에서 가스트리 노 전이가 검출되므로 이러한 수술 후 완전한 치료는 환자의 30 %에서만 가능합니다.

Zollinger-Ellison 증후군에서 위장 절제술 또는 근위부 절제술을 이용한 위 절제술의 효율성은 매우 낮습니다. 이는 궤양이 매우 신속하게 재발 할 수 있기 때문입니다. 이전에 광범위하게 사용 된 총 위 절제술은 현재 보존 적 치료 결과와 궤양 치료 과정의 복잡한 과정이없는 경우에만 나타납니다.

Zollinger-Ellison 증후군의 보존 적 치료법으로는 히스타민 H2 수용체 차단제 (ranitidine, famotidine), 때로는 선택적 m- 콜린 렉틴 (platifillin, pirenzepine), 프로톤 펌프 억제제 (omeprazole, lansoprazole)와 함께 염산의 방출을 감소시키는 약물이 사용됩니다. ). 약물은 궤양의 재발 위험이 높기 때문에 평생 동안 처방 될 수 있으며, 그들의 용량은 기존의 소화성 궤양 치료보다 높으며 염산의 기저 분비 수준에 따라 달라질 수 있습니다. 악성 및 수술 불가능한 위선종의 경우 화학 요법이 사용됩니다 (스트렙토 조신, 플루오로 우라실 및 독소루비신의 조합).

예측

Zollinger-Ellison 증후군의 예후는 다른 악성 종양보다 약간 더 좋으며 오히려 천천히 성장하는 것과 관련이 있습니다. 간 전이가있는 경우에도 5 년 생존율은 급진 수술 후 70-80 %인데 비해 50-80 %입니다. 사망은 종양 그 자체가 아니라 심각한 궤양 성 병변의 합병증으로 유발 될 수 있습니다.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/zollinger-ellison-syndrome

졸 링거 엘리슨 증후군이란 무엇인가, 증상 및 치료법

Zollinger Ellison 증후군은 췌장 또는 십이지장에서 호르몬 활성 신 생물의 발달로 인한 임상 징후의 복합체입니다. 이 암은 가스트린 생성을 유도하며, 췌장 또는 십이지장 점막에 여러 개의 궤양이 존재한다는 특징이 있습니다. 이 증후군이 환자에서 발생할 때 :

  • 고통;
  • 설사;
  • 가슴 앓이;
  • 위장 출혈;
  • 배변 행위 위반;
  • 일정한 트림.

종종 병리학은 질병 자체의 진단을 크게 복잡하게하는 비특이적 인 증상의 증상으로 진행됩니다. 이 병리학은 위 또는 십이지장의 일반적인 궤양 과정의 출현과 쉽게 혼동 될 수 있습니다. 이 질병의 치료는 특별한 준비의 사용을 통해 보수 치료와 수술 조작을 결합한 복합체에서 수행됩니다. 수술 없이는 환자의 상태를 약간만 개선 할 수 있습니다.

졸 링거 엘리슨 증후군이란 무엇인가?

Zollinger 증후군은 1955 년 2 명의 환자가 상부 소화관에 소화성 궤양이 생겼을 때 처음 진단 받았습니다. 이 상태는 췌장 부위의 진행성 호르몬 활성 종양 인 가스트린 증상에 의해 발생합니다. 가스트리나의 성질은 매우 공격적이며 과도한 양의 가스트린을 생성하여 위산 생성을 증가시키고 위궤양을 일으킨다.

위염은 내분비 유사 세포가있는 선종의 그룹입니다. 파열의 상당 부분 (75 %)은 악성 종양이며 전이가있는 성장이 느린 특징이 있습니다.

  • 간;
  • 비장;
  • 림프절;
  • 종격;
  • 복막;
  • 피부

외부 적으로, 종양은 밀도가 높은 일관성과 둥근 모양이있는 단일 또는 다중의 진한 빨간색 노드이며, 대개 큰 크기가 아니며 단지 0.2-2cm에 이릅니다. 가스트리 노가있는 환자의 1/3에서 국소화 부위는 림프 주위 림프절 또는 소장입니다. 때때로 비장, 간 조직 및 위장에 종양이 형성 될 수 있습니다. 이 병리의 발달은 드문 일이며, 인구는 백만 명당 4 명입니다. 더 자주 남성들은 20 년에서 50 세 사이에이 병을 앓고 있습니다.

원인

지금까지 졸 링거 - 엘리슨 증후군의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다. 이 질환의 주된 원인은 췌장이나 십이지장에 종양이 있다는 것입니다. 췌장이나 십이지장은 지속적으로 통제 할 수 없게 개 트린을 생성합니다. 갑상선의 증후군 손상과 부신 땀샘 및 뇌의 hypophysis 동안 환자의 약 25 %가 관찰됩니다.

가끔 졸린 어 증후군 (Zollinger syndrome)은 위의 앞부분에 개 트린을 생성하는 세포의 증식과 관련이 있습니다. 호르몬의 분비는 염산의 방출에 의해 조절되지만, 새로 형성된 종양이 생성되면이 과정이 통제되지 않아 종양 학적 과정이 진행된 장기의과 가스트린 혈증을 유발합니다.

분류

졸 링거 증후군에서 가스트 리노 마 종양은 몇 개의 신 생물이 형성되었는지에 따라 분류됩니다.

  • 독방 (독방) -이 질환 환자의 약 70 %에서 발생합니다.
  • 다중 - 가스트린 생성 종양의 25 %에서 진단.
  • 췌장의 위양성 종양 -이 기관의 몸, 머리 및 꼬리에 영향을 미치는 가장 흔한 종양.
  • 십이지장 위암;
  • 위의 가스트 리노.

드문 경우로, 가스트 리노 사이트는 간 또는 비장 일 수 있습니다.

신속하게 의학적 도움을 구하기 위해이 질병의 증상을 사전에 파악하는 것이 좋습니다.

증상

졸 링거 엘리슨 증후군 (Zollinger Ellison syndrome)의 증상은 비 특이성으로 나타나 진단이 어려워 질 수 있습니다. 종종이 증후군으로 확인 된 십이지장 및 위 질환에는 표준 요법에 적용 할 수없는 궤양의 비정상적인 증상이 있습니다. 임상 사진은 다음과 같은 주요 기능으로 구성됩니다.

  • 사람이 음식을 먹었는지 여부와 관계없이 발생하는 상복부 통증. 이 증상은 남성 환자에서 더 흔합니다.
  • 배설 행위 위반, 액체의 양이 많은 경우. 보통 그것은 여성에서 종종 발생하는 가스트 리노 마의 단일 발현입니다.
  • retrosternal 지역의 레코딩 및 불편 함.
  • 불쾌한 액체 냄새 및 가슴 앓이 공격으로 기우는;
  • 위장 출혈 - 환자의기구 검사 중에 발견됨.

때로는 가스트린토의 존재를 나타내는 다른 징후가 있습니다.

  • 구토가있는 구역질;
  • 창백한 피부색;
  • 총 체중 감소;
  • 치아의 표면 변형;
  • 식도를 좁히는 구조의 형성.

Zolligner 증후군이 소아에서 발생할 때, 증상은 성인 환자에서보다 강렬합니다.

진단 방법

질병의 임상상이 위 또는 십이지장 궤양의 일반적인 병변으로 수렴하기 때문에 졸 링거 증후군을 정확하게 진단하는 것은 어렵습니다. 정확한 진단을 위해서는 다양한 연구 방법의 복합체를 수행해야합니다. 위장병 전문의가 예비 상담 및 연구를 진행하는 동안 의사가 환자를 검사하고 복벽의 전벽을 조망하며 병력을 검사하고 회상을 준비합니다. 소화기 내과 진단은 다음 검사실 검사를 포함합니다 :

  • 완전한 혈구 수 - 소화관에서 출혈로 인한 빈혈 가능성을 확인할 수 있습니다.
  • 생화학 적 혈액 검사는 혈액의 가스트린 수준을 연구하는 데 필요합니다.이 질환은 혈액에서 1000 pg / ml에 도달 할 수 있습니다.
  • 위산 생성량 및 기타 함량을 결정하는 시험.
  • secretin으로 검사 -이 물질은 공복시에 환자에게 주입되어 기저 가스트린 수준을 조절합니다.이 증후군은 보통 십이지장 궤양으로 감소합니다.

환자들은 다음과 같은 도구 연구를 할 수 있습니다 :

  • EFGDS - 종양의 세포와 조직의 구조를 결정하는 생검과 함께;
  • 복부 기관의 초음파;
  • 위장관의 MRI와 CT는 가스트린 생성 종양의 정확한 위치를 확인하기 위해 지정됩니다.

이 증후군을 진단 할 때 비슷한 임상상으로 다른 질병과 구별 할 필요가 있습니다.

치료

Zollinger Ellison 증후군의 치료는 급진적 인 방식으로 수행됩니다. 즉, 의사는 종양을 완전히 제거하고 십이지장과 옆 십이지장 절제술의 광섬유 경막 조영술을 시행합니다. 종종 수술 전에 가스트리 노 전이가 원격 지역에서 발견되어 환자의 3 % 만 완치됩니다.

보수적 인 치료 방법에는 약물의 사용이 포함되며, 그 작용은 산성 염분의 분비를 줄이는 것을 목표로합니다.

이러한 약물을 대량으로 환자에게 배치 할 수 있습니다.

종양의 국소 부위를 기반으로 다양한 방법을 사용하여 수술 절차를 수행 할 수 있습니다.

  • 십이지장 점막 제거술을 이용한 옆 십이지장 절제술;
  • 십이지장의 광섬유 경 막내 검사;
  • 근위부 선택적 vagotomy;
  • 위장의 부분 또는 완전 절제술;
  • 총 위 절제술;
  • pyloroplasty.

수술이 금기 인 경우, 방사선 및 화학 치료가 수행됩니다. 그러한 병리학에 대한 위의 모든 방법의 효과는 궤양이 재발 할 수 있기 때문에 작습니다.

합병증

가능한 합병증 :

  • 식도 내강의 협착;
  • 위장관 출혈 및 후속 빈혈;
  • 궤양의 천공;
  • 심각한 체중 감소;
  • 마음의 침해;
  • 담즙 종양 종을 압착;
  • 악성 종양 및 신 생물의 추가 전이.

합병증의 원인은 대개 임상 증상이나 부적절한 치료 방법을 무시한 것입니다. 따라서 Zollinger 증후군을 나타내는 첫 징후에서 지체없이 건강 검진을 받고 치료를 받아야합니다.

예방 및 예후

gastrinom은 발생과 재발의 예방을 위해 몇 가지 간단한 규칙을 따라야합니다.

  • 나쁜 습관, 특히 흡연과 알코올 남용을 포기하십시오.
  • 건강한식이 요법과 영양사 조언을 따르십시오.
  • 만성 스트레스를 피하려고 노력하십시오.
  • 위장관 및 내분비 계통의 질병을 치료할 수있는 시간;
  • 정기적으로 건강 검진을받습니다.

이 증후군 환자의 예후는 종양의 성장이 느리기 때문에 종종 유리합니다. 전이의 경우에도 약 50-80 %의 환자에서 5 년 생존이 관찰됩니다. 급진적 수술 조작 후, 재발 가능성은 30 % 이하입니다.

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자궁 선근증은 자궁의 두께에있어 자궁 내막 (자궁 점막)과 유사한 조직의 조직으로 특징 지어지는 질병입니다. 자궁 선근증은 자궁에 상당한 손상을 입히고 자궁 내막이 자라면서 장기의 주위 층에 영향을줍니다. 이 문제는 악성 종양에는 적용되지 않지만시기 적절한 검진 및 치료의 경우에만 적용됩니다. 이 병을 치료하는 방법, 그것이 얼마나 심각하고 어떤 결과가 여성에게있을 수 있습니까?
감마 나이프 설치는 뇌종양 치료의 "표준"입니다. Radiosurgeons는 종종 가장 효과적이고 신뢰할 수있는 뇌종양 치료에이 방법을 선호합니다.또한 사전 서신 협의를 이용할 수있는 편리한 기회가 있습니다 : 진단을위한 진단 및 기타 의료 문서의 결과를 특별한 양식을 사용하여 신경 외과 의사에게 보내십시오.상트 페테르부르크의 감마 나이프 (Gamma Knife)에서 방사선 수술 비용은 독일, 이스라엘, 일본 또는 미국의 클리닉보다 몇 배 낮습니다.
방사선 요법은 암과 싸우기위한 주요 방법입니다. 방사선 조사 후 인체를 회복해야합니다. 보호를 강화하고 질병의 재발을 막으려면 인간 상태의 재활 과정을 올바르게 선택해야합니다.방사선 치료의 결과방사선 조사는 암세포뿐만 아니라 건강한 조직에도 영향을 미쳐 해를 끼칩니다. 절차가 끝나면 인체는 다양한 내부 및 외부 현상과 반응 할 수 있습니다.
PSA 종양 마커 검사는 진행의 초기 단계에서 암의 병뿐만 아니라 병의 존재를 나타내므로 환자의 성공적인 회복 기회가 현저하게 증가합니다. 매일 매일 많은 사람들이 암의 병리에 직면 해 있으며, 이는 건강뿐 아니라 일반적으로 생명에도 심각한 위험을 초래합니다. 인구의 남성 절반을 위해, 전립선 암은 전립선의 가장 심각한 질병 중 하나입니다.